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黏多糖貯積癥Ⅱ型(黏多糖貯積癥Ⅱ型 )

別名：
漢特綜合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多癥Ⅱ型,粘多糖貯積病Ⅱ型
傳染性：
無傳染性
治愈率：
無法根治，多以對癥治療為主
多發人群：
2歲以上兒童開始發病
發病部位：
全身
典型癥狀：
結節 肝脾腫大 關節強直
并發癥：
慢性腹瀉 肺動脈高壓
是否醫保：
是
掛號科室：
內分泌科 兒科
治療方法：
特異性的酶替代治療及基因治療
簡 介
本型也稱漢特(Hunter)綜合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)報道了第1個X連鎖遺傳的Hunter綜合征家族。Mekusick(1965)等根據此型的臨床特征、生化異常及遺傳方式，將其分類為黏多糖病Ⅱ型，屬于伴性隱性遺傳，只見于男性，病人的母親是攜帶者但不發病。
是否屬于醫保
否
別 名
漢特綜合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多癥Ⅱ型,粘多糖貯積病Ⅱ型
發病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發人群
2歲以上兒童開始發病
相關癥狀
結節 肝脾腫大 關節強直
并發疾病
慢性腹瀉 肺動脈高壓
就診科室
內分泌科 兒科
治療費用
市三甲醫院約（3000 —— 8000元）
治愈率
無法根治，多以對癥治療為主
治療周期
終身間歇性治療
治療方法
特異性的酶替代治療及基因治療
相關檢查
四肢的骨和關節平片,頭顱大小,頭顱形狀,尿液粘多糖檢測
常用藥品
腸多糖片,腸多糖片
最佳就診時間
就診時長
復診頻率/治療周期
終身間歇性治療

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病： 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病： 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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推薦問答

問PCP與PJP肺炎有何區別？
答

肺囊蟲肺炎（Pneumocystis Pneumonia，簡稱PCP）和肺孢子蟲肺炎（Pneumocystis Jirovecii Pneumonia，簡稱PJP）實際上是同一種疾病，只是病原體的命名有所更新。過去稱為肺囊蟲，現在則被命名為肺孢子蟲（Pneumocystis jirovecii）。這種肺炎主要影響免疫系統受損的人群，如艾滋病患者或長期使用免疫抑制劑的患者。臨床表現包括干咳、發熱、呼吸急促和低氧血癥。診斷通常需要通過痰液或支氣管肺泡灌洗液的微生物學檢測。治療上，盡管病原體名稱有所變化，但治療方案基本保持一致，主要采用抗真菌藥物如復方磺胺甲惡唑等。

問貼墻站立鍛煉的正確姿勢是什么？
答

貼墻站立鍛煉是一種簡單有效的身體矯正方法。正確的姿勢如下：首先，選擇一面平坦的墻壁，背對墻壁站立。腳跟、臀部、背部和頭部應緊貼墻壁，腳跟與墻壁之間保持約一拳的距離。兩腳并攏，腳尖向外約45度。雙臂自然下垂，手掌貼于大腿外側。下巴微收，目視前方。保持這個姿勢，深呼吸，感受背部肌肉的拉伸和腹部肌肉的收緊。每次站立時間可以根據個人情況逐漸增加，從幾分鐘開始，逐漸延長至30分鐘或更長時間。

問漱口水應在刷牙前還是刷牙后使用？
答

漱口水的使用時機應根據其具體作用和成分來確定。對于含有抗菌成分的漱口水，建議在刷牙后使用，因為刷牙可以去除牙齒表面的大部分食物殘渣和細菌，而漱口水則能進一步減少口腔中的細菌，幫助預防牙周病和齲齒。對于不含抗菌成分的漱口水，如僅用于清新口氣或緩解口腔不適，可以在刷牙前后使用，以個人喜好和需求為準。重要的是，漱口水不應替代刷牙和使用牙線，而是作為口腔衛生維護的輔助手段。

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答

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答

心理治療是一種經過科學驗證的有效治療方法，它通過與專業治療師的交流和互動，幫助個體識別和解決心理問題，改善情緒狀態，增強應對壓力的能力。心理治療可以針對各種心理障礙，如焦慮、抑郁、創傷后應激障礙等，通過認知行為療法、精神分析、人本主義療法等多種技術，促進個體心理的健康發展。研究表明，心理治療對于許多心理問題具有顯著的療效，且副作用較小，是一種重要的非藥物治療手段。

問腸風是什么病？
答

腸風，又稱為腸出血性大腸桿菌感染，是一種由特定血清型的大腸桿菌（Escherichia coli）引起的腸道傳染病。該病主要通過食物和水傳播，臨床表現為腹瀉、腹痛、發熱等癥狀，部分患者可能出現血便。腸風的嚴重程度不一，輕者可自愈，重者可能導致脫水、休克甚至死亡。治療上，主要依據病情嚴重程度采取相應的補液、抗生素治療以及對癥支持治療。預防措施包括注意飲食衛生、飲用清潔水源、個人衛生習慣等。

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