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黏多糖貯積癥Ⅷ型(黏多糖貯積癥Ⅷ型 )

別名:
粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多癥Ⅷ型,粘多糖貯積病Ⅷ型
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
對(duì)癥治療為主,無(wú)法徹底根治
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脾大 關(guān)節(jié)腫大 鼻梁低 異常矮小 眼距寬闊
并發(fā)癥:
腫脹
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療
簡(jiǎn) 介
本型也稱Diferrante綜合征。其特征表現(xiàn)為身材矮小,智力低下,毛發(fā)多而粗,肝大及多發(fā)性軟骨發(fā)育異常。角膜正常,尿中有硫酸類肝素排出。本病為常染色體隱性遺傳。該病由Ginlsburg等(1977)發(fā)現(xiàn)5歲男孩具有Morquio綜合征的臨床特征,與其不同的是在培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中有(35)硫酸軟骨素貯積并清除延遲。
是否屬于醫(yī)保
別 名
粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多癥Ⅷ型,粘多糖貯積病Ⅷ型
發(fā)病部位
全身
傳染性
無(wú)傳染性
多發(fā)人群
兒童
相關(guān)癥狀
脾大 關(guān)節(jié)腫大 鼻梁低 異常矮小 眼距寬闊
并發(fā)疾病
腫脹
就診科室
內(nèi)分泌科 兒科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
治愈率
對(duì)癥治療為主,無(wú)法徹底根治
治療周期
終身治療
治療方法
藥物治療
相關(guān)檢查
尿液粘多糖檢測(cè)
常用藥品
腸多糖片,腸多糖片
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長(zhǎng)
復(fù)診頻率/治療周期
終身治療

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  • 彭玉,主任醫(yī)師
    彭玉 主任醫(yī)師
    未開通
    貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

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  • 王珩,主任醫(yī)師
    王珩 主任醫(yī)師
    未開通
    昆明市延安醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾病: 對(duì)小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
    蘇詒英 主任醫(yī)師
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    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營(yíng)養(yǎng)等

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推薦問(wèn)答

問(wèn)PCP與PJP肺炎有何區(qū)別?

肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Pneumonia,簡(jiǎn)稱PCP)和肺孢子蟲肺炎(Pneumocystis Jirovecii Pneumonia,簡(jiǎn)稱PJP)實(shí)際上是同一種疾病,只是病原體的命名有所更新。過(guò)去稱為肺囊蟲,現(xiàn)在則被命名為肺孢子蟲(Pneumocystis jirovecii)。這種肺炎主要影響免疫系統(tǒng)受損的人群,如艾滋病患者或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的患者。臨床表現(xiàn)包括干咳、發(fā)熱、呼吸急促和低氧血癥。診斷通常需要通過(guò)痰液或支氣管肺泡灌洗液的微生物學(xué)檢測(cè)。治療上,盡管病原體名稱有所變化,但治療方案基本保持一致,主要采用抗真菌藥物如復(fù)方磺胺甲惡唑等。

問(wèn)貼墻站立鍛煉的正確姿勢(shì)是什么?

貼墻站立鍛煉是一種簡(jiǎn)單有效的身體矯正方法。正確的姿勢(shì)如下:首先,選擇一面平坦的墻壁,背對(duì)墻壁站立。腳跟、臀部、背部和頭部應(yīng)緊貼墻壁,腳跟與墻壁之間保持約一拳的距離。兩腳并攏,腳尖向外約45度。雙臂自然下垂,手掌貼于大腿外側(cè)。下巴微收,目視前方。保持這個(gè)姿勢(shì),深呼吸,感受背部肌肉的拉伸和腹部肌肉的收緊。每次站立時(shí)間可以根據(jù)個(gè)人情況逐漸增加,從幾分鐘開始,逐漸延長(zhǎng)至30分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間。

問(wèn)漱口水應(yīng)在刷牙前還是刷牙后使用?

漱口水的使用時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)其具體作用和成分來(lái)確定。對(duì)于含有抗菌成分的漱口水,建議在刷牙后使用,因?yàn)樗⒀揽梢匀コ例X表面的大部分食物殘?jiān)图?xì)菌,而漱口水則能進(jìn)一步減少口腔中的細(xì)菌,幫助預(yù)防牙周病和齲齒。對(duì)于不含抗菌成分的漱口水,如僅用于清新口氣或緩解口腔不適,可以在刷牙前后使用,以個(gè)人喜好和需求為準(zhǔn)。重要的是,漱口水不應(yīng)替代刷牙和使用牙線,而是作為口腔衛(wèi)生維護(hù)的輔助手段。

問(wèn)牙齒剖面分為哪幾層?

牙齒剖面分為三層結(jié)構(gòu):牙釉質(zhì)、牙本質(zhì)和牙髓。牙釉質(zhì)是牙齒最外層的硬組織,主要由礦物質(zhì)組成,具有高度的抗磨損性和保護(hù)性。牙本質(zhì)位于牙釉質(zhì)下方,是構(gòu)成牙齒主體的主要部分,含有牙本質(zhì)小管,與牙髓相連。牙髓位于牙齒的中心,包含神經(jīng)、血管和淋巴組織,負(fù)責(zé)牙齒的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)和感覺傳導(dǎo)。這三部分共同構(gòu)成了牙齒的結(jié)構(gòu),維持牙齒的功能和健康。

問(wèn)心理治療真的有用嗎?

心理治療是一種經(jīng)過(guò)科學(xué)驗(yàn)證的有效治療方法,它通過(guò)與專業(yè)治療師的交流和互動(dòng),幫助個(gè)體識(shí)別和解決心理問(wèn)題,改善情緒狀態(tài),增強(qiáng)應(yīng)對(duì)壓力的能力。心理治療可以針對(duì)各種心理障礙,如焦慮、抑郁、創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙等,通過(guò)認(rèn)知行為療法、精神分析、人本主義療法等多種技術(shù),促進(jìn)個(gè)體心理的健康發(fā)展。研究表明,心理治療對(duì)于許多心理問(wèn)題具有顯著的療效,且副作用較小,是一種重要的非藥物治療手段。

問(wèn)腸風(fēng)是什么病?

腸風(fēng),又稱為腸出血性大腸桿菌感染,是一種由特定血清型的大腸桿菌(Escherichia coli)引起的腸道傳染病。該病主要通過(guò)食物和水傳播,臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、發(fā)熱等癥狀,部分患者可能出現(xiàn)血便。腸風(fēng)的嚴(yán)重程度不一,輕者可自愈,重者可能導(dǎo)致脫水、休克甚至死亡。治療上,主要依據(jù)病情嚴(yán)重程度采取相應(yīng)的補(bǔ)液、抗生素治療以及對(duì)癥支持治療。預(yù)防措施包括注意飲食衛(wèi)生、飲用清潔水源、個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣等。

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