- 簡 介
- 鐮狀細胞貧血是1949年世界上最早發現的第一個分子病，由此開創了疾病分子生物學時代。其分子病理是基因發生單一堿基突變，正常基因第6個密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變后變為GTG，編譯纈氨酸，這種單個氨基酸的替代即形成HbS。在臨床上，血紅蛋白S病有3種主要形式：①純合子狀態，即鐮狀細胞貧血;②雜合子狀態，即鐮狀細胞性狀;③血紅蛋白S與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態，包括血紅蛋白S珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白C病、血紅蛋白D病等。在脫氧狀態下，HbS的溶解度為脫氧HbA的1/40。因此脫氧可使紅細胞僵硬變形，成為鐮刀狀，故名。
- 是否屬于醫保
- 否
- 別 名
- 鐮狀細胞性貧血
- 發病部位
- 關節 其他
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 所有人群
- 就診科室
- 血液科 中西醫結合科
- 治療費用
- 市三甲醫院約8000--18000
- 治愈率
- 95%(一般經過有效治療后，一般能夠95%有效控制)
- 治療周期
- 2-4個月
- 治療方法
- 藥物治療、輸血治療、骨髓移植
- 相關檢查
- 大生化檢查,異常紅細胞形態,血紅蛋白S溶解度試驗,血紅蛋白電泳,骨髓顯像
- 常用藥品
- 硫唑嘌呤片,葉酸片,腺苷鈷胺片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 2-4個月
