葡萄糖氯化鈉注射液

左卡尼汀口服溶液

本品為葡萄糖或無水葡萄糖與氯化鈉的滅菌水溶液。含葡萄糖(C6H12O6.H2O)與氯化鈉(NaCl)均應為標示量的95.0％～105.0％。

本品主要成份為左卡尼汀。?? ?化學名稱：(R)-左卡尼汀口服溶液3-羧基-2-羥基-N，N，N-三甲基-1-丙胺氫氧化物，內鹽 ?分子式：C7H15N03 ?分子量：161.20

ALFASIGMA S.p.A.

國藥準字H32024990

注冊證號H20171307

補充能量、維持體液平衡、糾正電解質紊亂、治療低血糖、低鈉血癥、脫水、休克、高滲性非酮癥糖尿病昏迷。

本品用于治療原發性系統卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現包括反復發作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發育停滯。原發性卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒有原發性脂肪酸或有機酸氧化缺陷（見臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現為心肌病的那些患者中，補充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應根據患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導致的繼發性卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療。

應同時考慮葡萄糖和氯化鈉的用法用量：一．葡萄糖的用法用量：1．補充熱能患者因某些原因進食減少或不能進食時，一般可予10％～25％葡萄糖注射液靜脈滴注，并同時補充體液。葡萄糖用量根據所需熱能計算。2．全靜脈營養療法葡萄糖是此療法最重要的能量供給物質。在非蛋白質熱能中，葡萄糖與脂肪供給熱量之比為2：1。具體用量依臨床熱量需要量決定。根據補液量的需要，葡萄糖可配成25％～50％不同濃度，必要時加胰島素，每5～10g葡萄糖加正規胰島素1單位。由于本品常應用高滲溶液，對靜脈刺激性較大，并需輸注脂肪乳劑，

口服，用餐時服用。 成人：對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g...

（1）腦、腎、心臟功能不全者；（2）血漿蛋白過低者；（3）糖尿病及酮癥酸中毒未控制患者；（4）高滲性脫水患者；（5）高血糖非西癥高滲狀態。

長期口服左卡尼汀的過程中有可能出現各種輕度胃腸道反應，包括短暫性惡心和嘔吐、腹部痛性痙攣和腹瀉。輕度肌無力僅見于接受卡尼汀治療的尿毒癥患者。通過緩慢給藥后稀釋后給藥可避免胃腸道不良反應。降低給藥劑量?？删徑饣蛳盟幭嚓P的體臭和胃腸道癥狀。用藥第一周及每次增加劑量后，應注意觀察用藥的耐受性。 不論患者是否有癲癇發作病史，已有患者在口服或靜脈注射左卡尼汀用藥期間發生癲癇的報道。報道顯示，在有癲癇發作史的患者中，其癲癇發作的頻率和/或嚴重程度增高。

兒童注意事項：補液量和速度應嚴格控制。妊娠與哺乳期注意事項：尚不明確。老人注意事項：補液量和速度應嚴格控制。

孕婦及哺乳期婦女用藥：孕婦：在大鼠和家兔進行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達人體劑量的3.8倍（根據體表面積的用藥量），無證據表明左卡尼汀有損害生育力的作用或對胎仔產生危害。但是，本品未在孕婦中進行足夠和設計完善的對照研究。 由于動物生殖毒性研究的結果并不完全適用于人體，因此，對于妊娠期婦女，只有在確實必要時方可使用本品。 哺乳期婦女：目前還未在哺乳期婦女中進行左卡尼汀補充療法的研究。 在乳牛總進行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對哺乳期婦女進行左卡尼汀

補充能量、維持體液平衡、糾正電解質紊亂、治療低血糖、低鈉血癥、脫水、休克、高滲性非酮癥糖尿病昏迷。

本品用于治療原發性系統卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現包括反復發作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發育停滯。原發性卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒有原發性脂肪酸或有機酸氧化缺陷（見臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現為心肌病的那些患者中，補充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應根據患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導致的繼發性卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療。

藥理作用： 臨床藥理： 左卡尼汀是哺乳動物能量代謝環節中必不可少的一種天然物質。左卡尼汀可促進長鏈脂肪酸進入細胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產生過程運送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來源，尤其在骨骼肌和心肌細胞中，脂肪酸是主要的能量來源。 原發性系統性卡尼汀缺乏癥表現為血漿、紅細胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機酸血癥引發的，但兩者所引發的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻報道指出，在因脂肪酸和/或特定有機酸代謝異常而出現酰基輔酶A酯類生物積累的患者中，卡尼汀能促進過量有機酸或脂肪酸的排泄。 繼發性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導致?？嵬】蓽p輕因先天性代謝異常所致的有毒有機酸的蓄積，上述癥狀可見于戊二酸尿癥Ⅱ型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈脂肪?；o酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內酰基輔酶A化合物蓄積導致中間代謝中斷，而發生自身中毒。隨后?；o酶A化合物水解形成其游離酸，從而導致酸中毒，并?；罂嵬t能快速的被排泄。從生化角度而言，卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后

1）下列情況慎用：①水腫性疾病，如腎病綜合征、肝硬化、腹水、充血性心力衰竭、急性左心衰竭、腦水腫及特發性水腫等；②急性腎衰竭少尿期，慢性腎衰竭尿量減少而對利尿藥反應不佳者；③高血壓；④低鉀血癥；⑤老年人和小兒補液量和速度應嚴格控制。（2）隨訪檢查：①血清鈉、鉀、氯濃度；②血液酸堿平衡指標；③腎功能；④血壓和心肺功能。（3）分娩時注射過多葡萄糖可刺激胎兒胰島素分泌，發生產后嬰兒低血糖。（4）下列情況慎用：①周期性麻痹、低鉀血癥患者；②應激狀態或應用糖皮質激素時容易誘發高血糖；③水腫及嚴重心、腎功能不全、肝硬

卡尼汀口服過快可能會導致胃腸道反應。左卡尼汀口服液可單獨服用，也可溶解于其他飲品或液態食物中服用。服用過程中應緩慢，且每日用藥過程中應合理安排用藥間隔以達到最大程度的耐受。 目前尚未在腎功能不全患者中評價口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產物三甲胺（TMA）和三甲胺N-氧化物（TMAO）主要通過尿液排泄，因此，腎功能嚴重受損或接受透析的晚期腎病患者長期口服大劑量的左卡尼汀可能會導致這些代謝產物在體內蓄積。