青霉胺

丙酸氟替卡松吸入氣霧劑

本品主要成分為D-3-巰基-纈氨酸。

丙酸氟替卡松。

江西東風藥業(yè)股份有限公司

Glaxo Wellcome SA

國藥準字H36020234

注冊證號H20130189

本品用于治療重金屬中毒、肝豆狀核變性（wilson病），及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕關節(jié)炎。

可預防性治療哮喘，詳見說明書。

本品不同劑型、不同規(guī)格的用法用量可能存在差異，請閱讀具體藥物說明書使用，或遵醫(yī)囑。 青霉胺片： 成人常規(guī)劑量： 口服給藥，一般一日1g（8片），分4次口服。 1、肝豆狀核變性、類風濕關節(jié)炎：開始時一日125-250mg（1-2片），以后每1-2月增加125-250mg（1-2片）。常用維持量為一次250mg（2片），一日4次，一日最大量一般每日不超過1.5g（12片）。待癥狀改善，血銅及銅藍蛋白達正常時，可減半量，一日500-750mg（4-6片）或間數(shù)用藥。治療34個月仍無效時，應改用他藥物治療。 2、重金屬中毒：一日1-1.5g（8-12片）。分34次服用，5-7日為一療程。停藥3日后，可開始下一療程，根據(jù)體內(nèi)物量的多少一般需1-4療程。

本吸入氣霧劑只能經(jīng)口腔吸入。對吸氣和吸藥同步進行有困難的病人可以借助儲霧罐。病人應注重本藥吸入氣霧劑用于預防性的治療，即使無癥狀也應定期使用。用藥后4-7天內(nèi)顯效。成人及16歲以上兒童每次100-1000g，每日2次。通常為每次2撳，每日2次。詳見說明書。

1、腎功能不全，孕婦及對青霉素類藥過敏的患者禁用。 2、粒細胞缺乏癥，再生障礙性貧血患者禁用。 3、紅斑瘡患者、重癥肌無力患者及嚴重的皮膚病患者禁用。

不良事件根據(jù)不同的發(fā)生系統(tǒng)、器官和發(fā)生率分別列出。詳見說明書。

孕婦及哺乳期婦女用藥：對人類妊娠期內(nèi)用丙酸氟替卡松的安全性尚無足夠的證據(jù)。在嚙齒類動物試驗中已發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素誘發(fā)胎毒性和畸胎形成。盡管如此，尚未發(fā)現(xiàn)此類化合物對孕期婦女的相同作用。在對小鼠和大鼠進行的皮下注射100-150mg/kg/天及以上劑量的丙酸氟替卡松的致畸試驗中，可見預期的胎毒性和畸胎形成。在大鼠的吸入致畸試驗中，吸入68.7ug/kg/天劑量的丙酸氟替卡松，未見任何畸形發(fā)生，但以25.7ug/kg/天和更大劑量對母獸給藥，出現(xiàn)胎獸體重減輕和生長發(fā)育遲緩。就該類藥物的早期化合物而言，這些作用與人類治療相關的可能性很小。盡管如此，與其它藥物相同，只有當藥物對母親的預期益處超過對胎兒的潛在危險時，才能考慮在妊娠期間給予丙酸氟替卡松。尚未進行有關丙酸氟替卡松在人乳中分泌的研究。對哺乳期大鼠皮下注射放射性標記過的定量藥物，1-8小時后，在血漿和乳汁中可監(jiān)測到放射性活性(在乳汁中的濃度為血漿中的3-7倍)。然而，鑒于丙酸氟替卡松在母親體內(nèi)的血藥濃度很低，被新生兒攝取的丙酸氟替卡松的量估計是很少的。兒童用藥：詳見【適應癥】、【用法用量】及注意事項】。老年用藥：詳見【用法用量】。

本品用于治療重金屬中毒、肝豆狀核變性（wilson病），及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕關節(jié)炎。

可預防性治療哮喘，詳見說明書。

本藥不良反應與給藥劑量相關，發(fā)生率較高且較為嚴重，部分患者在用藥18個月內(nèi)因無法耐受而停藥，最初的不良反應多為胃腸道功能紊亂，味覺減退、中等程度的血小板計數(shù)減少，但嚴重者不多見。長期大劑量服用，皮膚膠原和彈性蛋白受損.導致皮膚脆性增加，有時出現(xiàn)穿孔性組織瘤和皮膚松馳，大多數(shù)不良反應可在停藥后自行緩解和消失。 1、過敏反應：出現(xiàn)全身瘙癢癢，皮疹、蕁麻疹、發(fā)熱、關節(jié)疼痛和淋巴結腫大等過敏反應，重者可發(fā)生狼瘡樣紅斑和剝脫性皮炎。 2、消化系統(tǒng)：可有惡心、嘔吐、食欲減退、腹痛、腹瀉、味覺減退、口腔潰病、舌炎、牙齦炎及潰瘍病復發(fā)等，少數(shù)患者出現(xiàn)肝功異常（氨基轉移酶升高）。 3、泌尿生殖系統(tǒng)：部分患者出現(xiàn)蛋白尿，少數(shù)患者可出現(xiàn)腎病綜合征，用藥6個月后，有的患者出現(xiàn)嚴重的腎病綜合征。 4、血液：可導致骨髓抑制，主要表現(xiàn)為血小板和白胞減少，粒細胞缺乏，嚴重者可出現(xiàn)再生障礙性貧血，也可見嗜酸粒細胞增多、溶血性貧血。 5、神經(jīng)系統(tǒng)：可有眼瞼下垂、斜視、動眼神經(jīng)麻痹等，少數(shù)患者在用藥初期可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變，長期服用可引起視神經(jīng)炎。治療肝豆狀核變性時，易加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可導致痙攣、肌肉攣縮、昏送甚至死亡。 6、代謝內(nèi)分泌系統(tǒng)：本藥可與多種金屬形成復合物，可能導致銅，鐵、鋅或其他微量元素的缺乏。 7、呼吸系統(tǒng)：可能加重或誘發(fā)哮喘發(fā)作。 8、其他：本藥可使皮膚變脆和出血，并影響創(chuàng)口愈合，據(jù)報道，本藥尚可導致狼瘡樣綜含征、重癥肌無力、Goodpasture綜合征、多發(fā)性肌炎、耳鳴。也可導致l9A檢驗值降低。

1、青霉素過敏患者，對本品可能有過敏反應，使用本品前應做青霉素皮膚試驗。 2、本藥應在餐后1.5小時服用。 3、如患者須使用鐵劑，則宜在服鐵劑前2小時服用本藥，以免降低本藥療效，如停用鐵劑，則應考慮到本藥吸收量增加而可能產(chǎn)生的毒性作用，必要時應適當減少本藥劑量。 4、白細胞計數(shù)和分類，血紅蛋白，血小板和尿常規(guī)等檢查應在服藥初6個月內(nèi)每2周檢查1次，以后每月1次。 5、出現(xiàn)輕微蛋白尿、輕微白細胞減少或皮疹等較輕的不良反應時，常常可以采用“滴定式”方法逐步調(diào)整本藥的用量，當尿蛋白排出量一日大于1g，白細胞計數(shù)低于3×109/L或血小板計數(shù)低于100×109/L應停藥。 6、出現(xiàn)味覺異常時（肝豆狀變性患者除外），可用4%硫酸銅溶液5-10滴，加入果汁中口服，一日2次，有助于味覺恢復。 7、肝功能檢查應每6個月1次，以便早期發(fā)現(xiàn)中毒性肝病和膽汁潴留。 8、wilson病患者初次應用本品時應在服藥當天留24小時尿測尿酮，以后每3月如法測定1次。 9、本品應每日連續(xù)服用，即使暫時停藥數(shù)日，再次用藥時亦可能發(fā)生過敏反應、因此又要從小劑量開始。長期服用本品應加用維生素B每日25mg，以補償所需要的增加量。 10、患者在創(chuàng)口未愈合時，每日劑量限制在250mg。 11、出現(xiàn)不良反應要減少劑量或停藥。 12、有造血系統(tǒng)和腎功能損害應視為嚴重不良反應，必須停藥。 13、Wilson病服本品1-3個月才見效，類風濕關節(jié)炎服本品2-3個月奏效，若治療3-4個月無效時，則應停服本品，改用其他藥物治療。 14、孕婦及哺乳期婦女用藥：本品可影響胚胎發(fā)育，動物實驗發(fā)現(xiàn)有骨骼畸形和腭裂等。患有類風濕關節(jié)炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用本品曾報道其出生嬰兒有發(fā)育缺陷，因此，孕婦應忌服。若必須服用，則每日劑量不超過1g，預計孕婦需作割腹產(chǎn)者，應在妊娠末6周起至產(chǎn)后傷口愈合前劑量每日限在250mg。尚不明確本藥是否可分泌入乳汁，建議哺乳期婦女禁用。 15、兒童用藥：未進行該項實驗且無可靠的參考文獻。 16、老年用藥：65歲以上老人服用容易有造血系統(tǒng)毒性反應。 17、藥物過量：未進行該項實驗且無可靠參考文獻。

1. 孕婦及哺乳期婦女慎用；2. 避免吸入過量；3. 哮喘患者應在醫(yī)生指導下使用；4. 患有活動性肺結核患者慎用；5. 定期檢查腎上腺功能；6. 避免與酮康唑等藥物合用。