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紅斑狼瘡早期癥狀

作者:liyuhan 時間:2016-08-03 15:14:18關鍵詞:紅斑狼瘡我要分享



紅斑狼瘡癥狀具有特異性,表現不一,普遍患者有皮疹(盤狀或蝶形或環狀紅斑,丘疹,鱗屑)、口腔和鼻腔潰瘍、反復低熱、疲勞、乏力、體重減輕、骨關節疼痛、雷諾現象等各種癥狀表現。盤狀紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最輕的類型,整個皮損呈盤狀,無自覺癥狀。

1、(一)盤狀紅斑狼瘡

(一)盤狀紅斑狼瘡

發病率0.4%~0.5%,女性患者是男性的2倍,發病高峰在40歲以后。皮損僅累及頭面者為局限型DLE,尚累及手、足、四肢及軀干時稱播散型DLE。

1、皮損初發時為小丘疹,逐漸擴大呈暗紅斑塊,附有粘著性鱗屑,剝取鱗屑可見其下面有刺狀角質栓自擴大的毛囊口中拔出,日久后皮損中央萎縮,毛細血管擴張,常有充血和色素沉著,境界清楚。有時也可發生明顯繼發性色素脫失。皮損好發于面部,特別是兩頰和鼻背,呈蝶形分布,其次為耳廓、頸外側、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背,常兩側同時受累,但不對稱。病程慢性,少數病例皮損可自行消退,有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。頭部的皮損呵斂限局性永久性脫發,慢性角化明顯的損害晚期可繼發鱗狀細胞癌。日曬可使皮損加重或復發,諾現象、凍瘡病史。

2、一般無全身癥狀,少數患者可有低熱、乏力、者可發展為SLE。

3、自覺癥狀輕微,可有灼熱或癢感。少數患者有雷關節酸痛等,很少累及內臟。約4%~5%播散型患。

2、(三)深部紅斑狼瘡

深部紅斑狼瘡(lupus erythematosus?profundus,LEP),又稱狼瘡性脂膜炎。是LE的罕見變型,表現為質地堅實、界限清楚的結節或斑塊,其浸潤發生在真皮深層、組織學改變有特征性。1883年Kaposi就發現LE患者可有皮下結節,但直到1946年才由Irgang命名為深部紅斑狼瘡。

發病的年齡和性別與DLE類似,可發生于兒童,最早起病可于生后3個月,有家族發病的報道。創傷,活組織檢查及肌電圖檢查可誘發本病。

3、(二)系統性紅斑狼瘡

早期改變多種多樣,可出現長期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關節酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結節性紅斑等皮膚病。

1、皮膚粘膜損害約90%的患者有皮損,有意義的皮損為:①面部、兩頰出現稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑,即蝶形紅斑;②甲周紅斑及指趾末端出現紫紅色斑點和瘀點或弧形斑,伴指尖的點狀萎縮;③盤狀紅斑狼瘡皮損;④額部毛發枯萎,變細,易折斷,即狼瘡發。亦可出現彌漫性脫毛及其他形式的脫發;⑤光敏感。

2、關節癥狀約95%的患者可有關節疼痛,常累及手指、足趾、膝及腕關節,似類風濕性關節炎的表現,多有展僵,但X線檢查無關節破壞征象。

3、腎臟損害

75%的患者有腎臟損害,表現為腎炎和腎病綜合征。腎功能早期一般正常,隨著病情發展,后期可出現尿毒癥,腎臟損害是SLE致死的主要原因。SLE的腎臟損害稱狼瘡性腎炎,其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或彌漫增殖型及膜性腎小球腎炎。

4、心血管損害

70%的患者有心臟損害,其中以心包炎最多見,一般為干性纖維性心包炎,也可有少量積液而出現心包填寒癥狀。心肌炎也常見,心電圖出現相應改變如低電壓、ST段抬高、T波倒置、PR問期延長。另外,少數患者可卅現心內膜炎、心律失常等。50%的患者可出現動脈炎、靜脈炎,部分患者可有周圍血管病變。

5、呼吸系統損害 可發生胸膜炎,多為干性,有時可出現少量或中等量胸腔積液,也可發生間質性肺炎。

6、精神、神經癥狀

常在急性期或終末期出現,可表現為各種精神障礙,如躁動、幻覺、妄想及強迫觀念等。也可出現各種神經系統癥狀,常見的有顱內壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等。

7、消化系統癥狀可出現口腔潰瘍、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。

8、血液系統損害出現溶血性貧血、白細胞減少,血小板減少發生率較貧血及白細胞減少低。

4、(五)藥物性紅斑狼瘡

要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素、

專家指出,一旦發現自身有上述相關癥狀,應盡快到醫院免疫科進行檢查和治療,以免耽誤病情。

5、(四)亞急性皮膚型紅斑狼瘡

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus?erythematosus,SCLE),占LE患者10%,皮損包括非疤痕性鱗屑性(2/3)或環狀多環性損害,皮損常分布于腕部以上,尤其是頸周圍、背和前胸及手臂外側。往往伴有輕度的內臟損害及特征性的血清學異常,是介于盤狀與系統性紅斑狼瘡之間的LE亞型。

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