多系統萎縮

簡介

多系統萎縮多系統萎縮癥

多系統萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發性成年起病的進行性神經系統變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統，包括紋狀體黑質系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經中樞乃至脊髓前角、側索及周圍神經系統。臨床上表現為帕金森綜合征，小腦、自主神經、錐體束等功能障礙的不同組合，故臨床上可歸納為3個綜合征：主要表現為錐體外系統功能障礙的紋狀體黑質變性(SND)，主要表現為自主神經功能障礙的Shy-Drager綜合征(SDS)和主要表現為共濟失調的散發性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。實際上，這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結文獻中具有類似臨床癥狀和體征的病例，提出這3個綜合征是不同作者對神經系統一個獨立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位和嚴重程度的差異，在臨床上表現有某一系統的癥狀出現較早，或者受累嚴重，其他系統癥狀出現較晚，或者受累程度相對較輕。神經病理學檢查結果證實各個系統受累的程度與臨床表現的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE數據庫中，散發型OPCA、SDS和SND均歸類在MSA中。