心-耳綜合征可致猝死，可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)等。
猝死：醫(yī)學(xué)定義：①1979年國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)、美國(guó)心臟學(xué)會(huì)以及1970年世界衛(wèi)生組織定義的猝死為：急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時(shí)內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時(shí)間限定在發(fā)病1小時(shí)內(nèi)。②世界衛(wèi)生組織定為發(fā)病后6小時(shí)內(nèi)死亡者為猝死。特點(diǎn)：①死亡急驟，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。
頻發(fā)室性期前收縮：室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點(diǎn)提早產(chǎn)生的心室激動(dòng)，又稱室性異位搏動(dòng)，為小兒最常見的心律失常，由折返或自律性增高所致。頻發(fā)(>6次/分或30次/小時(shí))，持續(xù)呈聯(lián)律的，連續(xù)發(fā)生2-3次早搏，呈多源性或短陣心動(dòng)過速者。QRS波群畸形顯著或時(shí)限>0.14秒者。
室性心動(dòng)過速：室性心動(dòng)過速是指起源于希氏束分叉處以下的3—5個(gè)以上寬大畸形QRS波組成的心動(dòng)過速。與陣發(fā)性室上形式上心動(dòng)過速相似，但癥狀比較嚴(yán)重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長(zhǎng)兒可訴心悸、心前區(qū)疼痛、嚴(yán)重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發(fā)作短暫者血液動(dòng)力學(xué)的改變較輕，發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上者則可發(fā)生顯著的血液動(dòng)力學(xué)改變。體檢發(fā)現(xiàn)心率增快，常在150次/min以上，節(jié)律整齊，心音可有強(qiáng)弱不等現(xiàn)象。
心室顫動(dòng)：心室顫動(dòng)(ventricularfibrillation，VF，簡(jiǎn)稱室顫)是由于許多相互交叉的折返電活動(dòng)波引起，其心電圖表現(xiàn)為混亂的記錄曲線在細(xì)胞水平，電活動(dòng)可能還是存在的，但從心臟整體效應(yīng)來看并無機(jī)械收縮，因而無有效心排量。
