新生兒驚厥疾病病因
一、病因：
隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，新生兒驚厥的病因?qū)W不斷充實(shí)，近年來(lái)缺氧缺血性腦病(HIE)已躍居病因的首位，而感染和代謝因素的比重較早年有所下降，引起新生兒驚厥的病因很多，根據(jù)發(fā)生率遞減分9類，以前4類最常見(jiàn)。
1.圍生期并發(fā)癥：HIE，顱內(nèi)出血，腦損傷。
2.感染：各種病原體所致腦膜炎，腦炎，腦膿腫，感染中毒性腦病，破傷風(fēng)，高熱。
3.代謝因素：低血鈣，低血鎂，低血鈉，高血鈉，低血糖，堿中毒，維生素B6缺乏癥，核黃疸，尿毒癥。
4.腦缺氧：肺透明膜病，胎糞吸入綜合征，肺出血，急性心源性腦缺血綜合征，高血壓，紅細(xì)胞增多癥，捂熱綜合征。
5.顱腦異常：先天性腦發(fā)育不良，顱腦畸形，顱內(nèi)腫瘤。
6.先天性酶缺陷：楓糖尿病，尿素循環(huán)障礙，高甘氨酸血癥，丙酸血癥，甲基丙二酸血癥，異戊酸血癥，半乳糖血癥，維生素B6依賴癥。
7.家族性：良性家族性癲癇，腎上腺白質(zhì)萎縮，神經(jīng)皮膚綜合征，Zellwegen綜合征，Smith-Lemli-Opitz綜合征。
8.藥物：興奮劑，異煙肼，氨茶堿，局麻藥，有機(jī)磷，撤藥綜合征。
9.原因不明：約占新生兒驚厥的3%。
值得注意的是，有的患兒可同時(shí)有多種病，如缺氧缺血性腦病可合并低鈣血癥，低鎂血癥或低鈉血癥等。
二、發(fā)病機(jī)制：
新生兒驚厥的發(fā)生率高，而且其表現(xiàn)形式和腦電圖方面也與成人和兒童有很大不同，與新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，易受各種病理因素的刺激而產(chǎn)生異常放電，和在大腦皮質(zhì)受損處于高度抑制狀態(tài)時(shí)，又易出現(xiàn)皮質(zhì)下中樞異常放電或腦干釋放現(xiàn)象(brain stem release phenomena)有關(guān)，同時(shí)，新生兒大腦皮質(zhì)的分層及神經(jīng)元的胞膜，胞漿分化不全，樹(shù)突，突觸，髓鞘的形成亦不完善，神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)之間的正常聯(lián)系尚未建立，當(dāng)皮質(zhì)局部出現(xiàn)異常放電時(shí)，不易向鄰近部位傳導(dǎo)和擴(kuò)散，更不易擴(kuò)散至對(duì)側(cè)半球引起同步放電，故新生兒驚厥時(shí)全身強(qiáng)直性的抽搐很少見(jiàn)。
驚厥發(fā)作需要一群神經(jīng)元的同步放電，即興奮的神經(jīng)元的數(shù)量需要達(dá)到一定的閾值，新生兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的細(xì)胞膜的通透性較強(qiáng)，鈉離子易進(jìn)入，鉀離子易漏出，而膜的鈉鉀泵功能和ATP水平明顯低于成熟的神經(jīng)元，不易迅速有效地泵出鈉離子又重新極化，而處于相對(duì)的高極化狀態(tài)，較難產(chǎn)生迅速的重復(fù)放電和引起附近神經(jīng)元的同步放電，故新生兒期皮質(zhì)性驚厥相對(duì)少見(jiàn)，有時(shí)僅少數(shù)神經(jīng)元放電，未達(dá)到引起臨床驚厥的閾值，構(gòu)成僅有腦電圖異常放電而無(wú)臨床驚厥表現(xiàn)的亞臨床型。
新生兒大腦顳葉和間腦，腦干，邊緣系統(tǒng)，海馬，黑質(zhì)，網(wǎng)狀激活系統(tǒng)等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)發(fā)育比較成熟，其氧化代謝較大腦更旺盛，對(duì)缺氧最敏感，在各種病理因素刺激下，甚易出現(xiàn)皮質(zhì)下驚厥，表現(xiàn)為陣發(fā)性的口，頰，眼皮的微小抽動(dòng)，凝視，眼球的異常運(yùn)動(dòng)，和自主神經(jīng)性發(fā)作如流涎，瞳孔，面色，呼吸，心率和血壓的改變等，皮質(zhì)下驚厥的發(fā)作機(jī)制，可能源于皮質(zhì)下灰質(zhì)的異常放電，這種深部的異常放電，腦電圖的頭皮電極不能發(fā)現(xiàn);或源于大腦受損處于高度抑制狀態(tài)時(shí)的腦干釋放現(xiàn)象，臨床上60%～90%的驚厥患兒無(wú)皮質(zhì)的異常放電，故腦電圖的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)有助確診，未見(jiàn)異常放電不能否定驚厥。
