進行性核上性麻痹疾病病因
一、發病原因
PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學證據。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經元纖維纏結，有人懷疑與慢病毒感染有關，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。
二、發病機制
PSP時，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經元亦受累，膽堿乙酰轉移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD時紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助于兩者的鑒別。
病理特征：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質等，側腦室及第三腦室擴大。鏡下可見黑質、蒼白球-紋狀體通路、四疊體上丘、導水管周圍白質明顯的病理改變，致密的NFT呈特征性分布，神經纖維網絲形成。后者是鑲嵌在神經纖維網上絲狀結構，不依賴NFT單獨出現，提示PSP是起源于細胞骨架的彌漫性疾病。此外，在基底核及腦干還發現Tau蛋白陽性星形膠質細胞。其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生，大腦及小腦皮質可不受累。
北京協和醫院是集醫療、教學、科研于一體的現代化綜合三級甲等醫院，是國家衛生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心，最早承擔高干保健和外賓醫療任務的醫院之一，也是高等醫學教育和住院醫師規范化培訓國家 級
首都醫科大學附屬北京天壇醫院（以下簡稱“北京天壇醫院”）始建于1956年8月23日，是一所以神經外科為先導，以神經科學集群為特色，集醫、教、研、防為一體的三級甲等綜合醫院，是亞洲神經外科臨床、科研、教
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