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單側肺氣腫(單側肺氣腫 )

別名:
單側透明肺,先天性肺囊腺樣畸形,先天性肺葉氣腫,新生兒肺過度膨脹,肺透明膜病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
吸煙者、慢支患者
發病部位:
典型癥狀:
呼吸困難 發紺 呼吸音減弱 肺氣壓傷
并發癥:
肺氣腫
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科 心胸外科
治療方法:
藥物治療、支持療法

單側肺氣腫是怎么回事?

  一、發病原因

  1.先天性肺葉氣腫 雖有先天性肺發育障礙的因素,但也有后天支氣管被壓迫的病例,故此病也被稱為“新生兒” 肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫,而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織、縱隔器官及心血管系統,是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見于新生兒或幼兒,1/3病例出生后即刻發病,50%發生在出生后1個月,僅5%在出生后6個月發病,男多于女,常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見。臨床表現為單葉或單側肺透明膜病。理論上肺實質自身異常是此病的可能病因,但未被證實,有人研究切除后肺葉的形態學,可見肺泡數量增加,超過正常50%,并且肺泡大小正常或增大,氣管及血管的數量和結構正常,提示:此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。

  2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征) Swyer和James(1953),首先報道此病,為1例6歲男孩。1954年,Macleod報告了9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理:主要表現為慢性炎癥改變,無支氣管狹窄、阻塞表現,此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發育、且充盈,但較細小,此與肺動脈未發生或未發育不同。

  二、發病機制

  1.先天性肺葉氣腫 過度膨脹的原因和發病機制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好,原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內,前者占約50%,發病因素被分為3類:①支氣管外壓迫:約占7%,可有多種原因壓迫支氣管,最常見為異常血管,如大的未閉動脈導管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源于右側)等,也可見于異常增大的淋巴結或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫,使受壓支氣管遠端肺組織氣腫;②支氣管管壁異常:約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等,造成氣管塌陷、梗阻,而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫;③支氣管腔內梗阻:可為先天性或獲得性,前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄,后者包括黏液栓或肉芽組織。文獻報道:切除的標本中,25%~40%可見支氣管軟骨缺陷或變形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的嬰幼兒患者合并其他畸形,如:先天性心臟病、腭裂等。

  2.特異性肺氣腫 其與先天性肺葉氣腫不同,可見于小兒或成人;可為一葉或一側肺,是一種不同于其他肺透明膜病的獨立綜合征。Swyer認為:此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與病毒感染有關,也可能為先天性或后天性某種因素造成。

單側肺氣腫相關醫生

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  • 劉凌云,主任醫師
    劉凌云 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病: 呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 呼吸系統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病: 1.各種呼吸危重病的診治(重癥肺炎,各種肺部感染,重癥哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重癥后期長程管理3.常見呼吸系統疾病的診治。

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