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原發(fā)性淋巴瘤(原發(fā)性淋巴瘤 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
40至50歲中年人
發(fā)病部位:
淋巴
典型癥狀:
胸悶 疼痛 盜汗 淋巴結(jié)腫大 咳嗽
并發(fā)癥:
骨的原發(fā)性淋巴瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:

原發(fā)性淋巴瘤是怎么回事?

原發(fā)性淋巴瘤疾病病因

  一、病因:

  迄今尚不清楚,病毒病因?qū)W說頗受重視。

1.EB病毒:

又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等首先從st非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離得Epstein-Barr(EB)病毒后,這種DNA皰疹型可引起人類B淋巴細胞惡變而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明顯地方性流行發(fā)病規(guī)律,這類病人80%以上的血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高,而非Burkitt淋巴耬者滴定度增高者僅14% ,滴定度高者日后發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機會也明顯增多。反此都說明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。

  用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價抗EB病毒抗體,HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng),在電鏡下可見EB病毒顆粒,在20%HD的里-斯(R-S)細胞中也可找到EB病毒。

  2.逆轉(zhuǎn)錄病毒:

70年代后期,美國Gallo和日本Yoshida發(fā)現(xiàn)逆錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。1976年日本發(fā)現(xiàn)成人T細胞淋巴瘤/白血病有明顯的家族集中趨勢,且呈季節(jié)性和地區(qū)性流行。HTLV Ⅰ被證明是這類T細胞淋巴瘤的病因。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV Ⅱ進來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關(guān)。

  3.免疫功能低下與免疫抑制劑的應(yīng)用:

宿主的免疫功能決定對淋巴瘤得易感性,近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多;器官移植后長期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者,其中1/3為淋巴瘤,干燥綜合癥中淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人高,在免疫缺陷下,反復(fù)感染、異體器官移植以及淋巴細胞對宿主的抗原刺激等均可引起淋巴組織的增殖反應(yīng),由于T抑制細胞缺失或功能障礙,機體缺少自動調(diào)節(jié)的反饋控制,淋巴組織無限增殖,終而導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。

  3. 幽門螺桿菌:胃粘膜淋巴瘤是一種B細胞粘膜相關(guān)的淋巴樣組織淋巴瘤,幽門螺桿菌抗原的存在與其發(fā)病有密切關(guān)系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。

  二、發(fā)病機制:

  原發(fā)性淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學特征有三:

  ①正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;

  ②被膜周圍組織同樣有上述大量細胞侵浸潤;

  ③被膜及被膜下竇也被破壞。

  1、 霍奇金病

目前認為是一種獨立的類型,在多形性、炎癥浸潤性背景上找到里-斯細胞為特征,其他尚有毛細血管增生和不同程度前纖維化,國內(nèi)以混合細胞型為最常見,結(jié)節(jié)硬化型次之,其他各型較為少見,各型并非固定不變,尤以淋巴細胞為主型,2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化,僅結(jié)節(jié)硬化較為固定,認為系獨特類型。

  2、 非霍奇金淋巴瘤

1966年Rappaport根據(jù)病理組分布將NHL分為結(jié)節(jié)型(或稱濾泡型)和彌漫型兩大類,并再按腫瘤細胞類型分為幾中亞型,Rappaporf分類得到世界公認,一直沿用至今,在我國根據(jù)大系列報道,彌漫型占絕對多數(shù)而結(jié)節(jié)型僅占NHL的5%左右。

原發(fā)性淋巴瘤相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
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    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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