一、發(fā)病原因

　　心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源于心房內膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內膜相連，使腫瘤突出至心腔內并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落后引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發(fā)，可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常并有內分泌系統腫瘤，此時稱黏液瘤綜合征。極少數患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。北京阜外醫(yī)院專家根據臨床經驗及文獻資料提出，不能簡單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作為病因的探索性研究，已發(fā)現家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常，表明細胞內的DNA含量不正常，而非家族性散發(fā)的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。

　　二、發(fā)病機制

　 　1.發(fā)病機制

心臟黏液瘤的病因學和確切的組織發(fā)生學尚不清楚，一般認為屬于腫瘤性新生物，起源于原始的間質細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源于原始基質細胞，這種細胞具有沿著內皮質分化的能力。Seidman采用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進行分析，證實有非整倍體存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個月的病兒進行尸檢，在房間隔組織學檢查中顯示近卵圓窩的心內膜有黏液樣或黏液纖維組織，這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發(fā)展而來。

　　2.病理解剖

黏液瘤可生長于心臟的任何一個腔室，但最常見的部位為左房，約占黏液瘤的70%～90%，也稱左房黏液瘤，其次為右房，而心室黏液瘤罕見，偶有個別生長于肺動脈口或肺動脈主干內。多數左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩緣，少數則附著于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環(huán)或瓣葉上，附著于房間隔以外區(qū)域的黏液瘤，其基底較寬，常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附著于房間隔、心房壁，也有極個別附著于三尖瓣處的心內膜上。75%雙房黏液瘤為兩個瘤蒂附著于房間隔同一區(qū)域的相應兩側。右心室黏液瘤則多附著于游離壁或室間隔上，有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過10cm，小的不足2cm。一般直徑為4～6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合并有出血區(qū)域，瘤體本身質軟而脆，易于脫落引起栓塞。

　　組織學表現為在酸性黏多糖基質中存在特征性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核為卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報道20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內生長，故很少有腫瘤組織深達心內膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。

　　近來有報道指出，黏液瘤有惡性潛在性，并有復發(fā)黏液瘤手術切除后病理檢查為惡性的報道。心臟黏液瘤也有合并感染的報道。

　　3.病理生理

心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤，但由于其為腔內生長，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發(fā)生將產生嚴重的后果，甚至致命。此外，腫瘤的生長過程中常引發(fā)除心臟以外的其他全身表現。

　　(1)血流動力學紊亂：

隨著腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關閉不全。因而表現出血流動力學異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發(fā)生，但呈進行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現間歇性嚴重梗阻并引發(fā)暈厥或導致突然死亡。

　　(2)栓塞：

脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附著的血栓或伴發(fā)感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發(fā)生體循環(huán)栓塞，半數以上的栓塞累及腦中樞神經的動脈系統，其他常見的為周圍動脈栓塞或內臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發(fā)生率更高。右心系統黏液瘤發(fā)生率約為10%，多引起肺栓塞發(fā)生肺動脈高壓。栓塞發(fā)生后即引起相應的缺血表現，這也是黏液瘤的一個特征性表現。

　　(3)全身表現：

多數病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤，可表現為長期低熱、中度貧血、食欲下降、白細胞增高、血沉增快。由于機體對新生物產生免疫反應，因而可引起血液中的免疫指標變化，如血清蛋白異常，α1和α2球蛋白增加。此外，某些非特異性的癥狀可能與多發(fā)性小栓子栓塞肌肉、關節(jié)有關。