小兒心律失常疾病
1.心律失常的解剖生理基礎(chǔ)
(1)心肌細(xì)胞的生理性能：
心肌細(xì)胞具有兩種：一種是工作心肌細(xì)胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，包括竇房結(jié)、結(jié)間束、房室交接區(qū)、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有形成心臟激動(dòng)的功能，即自律性。兩種心肌細(xì)胞均有接受及傳播心臟激動(dòng)的功能，分別稱(chēng)為應(yīng)激性及傳導(dǎo)性。工作心肌細(xì)胞在生理情況下無(wú)自律性，但在病理?xiàng)l件下，也可形成激動(dòng)。心肌的自律性、應(yīng)激性及傳導(dǎo)性的改變，均可導(dǎo)致心律失常。
①自律性：
自律性來(lái)源于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的起搏細(xì)胞，其電生理特性與一般心肌細(xì)胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動(dòng)緩慢除極，一旦達(dá)到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過(guò)程而產(chǎn)生激動(dòng)。
正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動(dòng)的頻率最高，控制整個(gè)心臟活動(dòng)，為心臟的起搏點(diǎn)，形成竇性心律。當(dāng)竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時(shí)，則下一級(jí)的傳導(dǎo)系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點(diǎn)，以維持心臟收縮和舒張活動(dòng)，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結(jié)以外的起搏點(diǎn)的自律性增高，超過(guò)了竇房結(jié)而控制部分或整個(gè)心臟活動(dòng)，即形成過(guò)早搏動(dòng)或異位心動(dòng)過(guò)速。近年來(lái)心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)、結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)。結(jié)區(qū)無(wú)自律性。
②應(yīng)激性：
心肌對(duì)一定強(qiáng)度的刺激能引起反應(yīng)，表現(xiàn)為電活動(dòng)及機(jī)械性收縮。心肌在接受刺激后其應(yīng)激性發(fā)生一系列變化，在一次激動(dòng)之后，對(duì)接踵而來(lái)的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，此期稱(chēng)為不應(yīng)期。在不應(yīng)期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應(yīng)，稱(chēng)絕對(duì)不應(yīng)期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強(qiáng)的刺激才能引起微弱的反應(yīng)，稱(chēng)相對(duì)不應(yīng)期。心臟不同部位的不應(yīng)期長(zhǎng)短不一，房室結(jié)區(qū)最長(zhǎng)，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長(zhǎng)。正常情況下，心室肌的不應(yīng)期大致相當(dāng)于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對(duì)不應(yīng)期，其后為相對(duì)不應(yīng)期。心率愈慢，不應(yīng)期愈長(zhǎng)，心率愈快，不應(yīng)期愈短。于心室相對(duì)不應(yīng)期開(kāi)始，大約相當(dāng)于T波頂峰，其應(yīng)激性可異常增強(qiáng)，較弱的刺激可導(dǎo)致很強(qiáng)的反應(yīng)，稱(chēng)為易損期。如室性過(guò)早搏動(dòng)發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動(dòng)過(guò)速。在不應(yīng)期之后的一段很短時(shí)間為超常期，此期發(fā)生反應(yīng)所需閾電位較低。
③傳導(dǎo)性：
心肌可將沖動(dòng)傳導(dǎo)到鄰近組織。心臟各部位的傳導(dǎo)速度不同，房室交接區(qū)最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導(dǎo)性與應(yīng)激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對(duì)不應(yīng)期中傳導(dǎo)中斷，在相對(duì)不應(yīng)期傳導(dǎo)速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱(chēng)干擾。不應(yīng)期異常延長(zhǎng)，則發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。
(2)心肌細(xì)胞的電生理特性：
心肌細(xì)胞的電活動(dòng)是各種離子在細(xì)胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運(yùn)造成的。在靜息時(shí)，K 離子濃度在細(xì)胞內(nèi)高于細(xì)胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細(xì)胞外滲出，而帶負(fù)電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細(xì)胞內(nèi)。因而形成細(xì)胞膜內(nèi)帶負(fù)電，細(xì)胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數(shù)心肌細(xì)胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱(chēng)為膜靜息電位。當(dāng)心肌細(xì)胞應(yīng)激時(shí)，極化狀態(tài)轉(zhuǎn)入除極過(guò)程，膜電位減低(按絕對(duì)數(shù)值計(jì)算，即負(fù)值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動(dòng)作電位而激動(dòng)。心肌細(xì)胞膜有不同離子的各自通道，在激動(dòng)過(guò)程中通道開(kāi)閉，形成離子轉(zhuǎn)運(yùn)。將微電極插入心肌細(xì)胞內(nèi)，在心肌細(xì)胞激動(dòng)過(guò)程中可記錄到動(dòng)作電位曲線(xiàn)。按曲線(xiàn)變化的順序可分為5個(gè)相，以心室肌工作細(xì)胞動(dòng)作電位曲線(xiàn)為例。
①0相(除極化期)：
膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時(shí)，膜的鈉通道(快通道)開(kāi)放，Na 快速涌入細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)負(fù)電位迅速消失，并轉(zhuǎn) 20mV，除極曲線(xiàn)迅速上升。鈉通道開(kāi)放1～2ms后即關(guān)閉。
②1相(快速?gòu)?fù)極期)：
0相結(jié)束前，膜電位達(dá)0mV時(shí)，氯通道開(kāi)放，Cl- 迅速內(nèi)流及K 外流引起復(fù)極，膜電位降低，曲線(xiàn)較快下降。
③2相(緩慢復(fù)極期)：
鈣通道(慢通道)開(kāi)放，有緩慢的Ca2 、Na 內(nèi)流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線(xiàn)平臺(tái)。隨后鈣通道關(guān)閉。
④3相(終末復(fù)極期)：
鉀通道開(kāi)放，大量K 從細(xì)胞內(nèi)向外流，膜電位迅速恢復(fù)到靜息電位水平，曲線(xiàn)迅速下降，心肌細(xì)胞恢復(fù)到極化狀態(tài)。 從0相開(kāi)始到3相結(jié)束的過(guò)程稱(chēng)為動(dòng)作電位時(shí)程，共約300～500ms。
⑤4相(靜息期)：
細(xì)胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動(dòng)運(yùn)轉(zhuǎn)，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細(xì)胞內(nèi)外各種離子濃度恢復(fù)到激動(dòng)前的水平，曲線(xiàn)維持在一水平線(xiàn)上，亦稱(chēng)電舒張期。
上述心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位曲線(xiàn)各相與常規(guī)體表心電圖對(duì)照，則QRS波相當(dāng)于0相，J點(diǎn)相當(dāng)于1相，ST段相當(dāng)于2相，T波相當(dāng)于3相，Q-T間期相當(dāng)于動(dòng)作電位時(shí)程。在竇房結(jié)和房室結(jié)區(qū)有自律性的心肌細(xì)胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當(dāng)K 流出減少時(shí)，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線(xiàn)逐漸上升，形成一個(gè)坡度，稱(chēng)為舒張期自動(dòng)除極化。當(dāng)達(dá)到閾電位水平可觸發(fā)新的動(dòng)作電位，是這類(lèi)心肌細(xì)胞自律性的電生理基礎(chǔ)。竇房結(jié)和房室交接區(qū)細(xì)胞靜息電位低，為-40～-70mV，當(dāng)除極化達(dá)到閾電位水平(-30～-40mV)時(shí)，只有鈣通道開(kāi)放，Ca2 緩慢流入細(xì)胞內(nèi)，除極緩慢，因此0相曲線(xiàn)上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動(dòng)傳導(dǎo)也慢，易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性高，稱(chēng)為慢反應(yīng)細(xì)胞。
心房肌細(xì)胞和浦頃野細(xì)胞的動(dòng)作電位曲線(xiàn)和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開(kāi)放，大量Na 迅速流入細(xì)胞內(nèi)，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動(dòng)傳導(dǎo)快，不易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性很低，稱(chēng)為快反應(yīng)細(xì)胞。
(3)神經(jīng)體液因素對(duì)心肌生理功能的影響：
心臟的神經(jīng)調(diào)節(jié)主要通過(guò)迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。
①迷走神經(jīng)對(duì)心臟的作用：
A.抑制竇房結(jié)的自律性，使其激動(dòng)形成減慢甚至?xí)和＃瑢?duì)房室交接區(qū)的抑制作用較輕。
B.延長(zhǎng)房室交界區(qū)的不應(yīng)期，縮短心房的不應(yīng)期。
C.使房室交接區(qū)的傳導(dǎo)減慢，心房傳導(dǎo)加快。
②交感神經(jīng)興奮對(duì)心臟的作用：
與迷走神經(jīng)相反：
A.提高竇房結(jié)的自律性，使其發(fā)放激動(dòng)的頻率增加。
B.對(duì)房室交接區(qū)及束支的自律性也有加強(qiáng)作用。
C.使心肌的不應(yīng)期縮短。
電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時(shí)，引起心肌自律性增強(qiáng);而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時(shí)心肌應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均增高，而高鉀血癥時(shí)則應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均減弱。
2.心律失常的病因及誘因
心律失常多發(fā)生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過(guò)早搏動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)。大血管錯(cuò)位常并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導(dǎo)阻滯及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等。先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴(yán)重心律失常，如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見(jiàn)。長(zhǎng)Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常。由于心律失常對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)的影響，可導(dǎo)致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見(jiàn)的有電解質(zhì)紊亂、藥物反應(yīng)或中毒、內(nèi)分泌及代謝性疾病、自主神經(jīng)失調(diào)及情緒激動(dòng)等。在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見(jiàn);在藥物反應(yīng)所引起的心律失常中以洋地黃類(lèi)制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時(shí)更易誘發(fā)洋地黃類(lèi)藥物中毒的心律失常。抗心律失常藥物多有致心律失常副作用。急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血也可發(fā)生心律失常。心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查及麻醉過(guò)程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導(dǎo)阻滯。嬰兒陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速常因呼吸道感染而誘發(fā)。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)未發(fā)育成熟，至2歲時(shí)始完善。新生兒期竇房結(jié)的起搏細(xì)胞結(jié)構(gòu)原始，竇房結(jié)動(dòng)脈搏動(dòng)弱不能調(diào)節(jié)竇房結(jié)激動(dòng)的發(fā)放，故竇性心律波動(dòng)范圍大。另外，房室結(jié)區(qū)在塑形過(guò)程中，自律性增高，傳導(dǎo)功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導(dǎo)致室上性期前收縮及心動(dòng)過(guò)速，可隨年齡增長(zhǎng)而自愈。
二、發(fā)病機(jī)制
1.心律失常的分類(lèi)
心律失常按其發(fā)生原因主要可分為三大類(lèi)：
(1)激動(dòng)形成失常：
可分為兩類(lèi)：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動(dòng)發(fā)自竇房結(jié)以外的異位起搏點(diǎn)。如竇房結(jié)自律性降低或激動(dòng)傳導(dǎo)受阻，次級(jí)起搏點(diǎn)發(fā)出激動(dòng)，防止心臟停搏，稱(chēng)為被動(dòng)異位心律，發(fā)生1～2次者稱(chēng)逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級(jí)起搏點(diǎn)的自律性增高，發(fā)出激動(dòng)的頻率超過(guò)竇房結(jié)的頻率，搶先一步在竇房結(jié)之前發(fā)出激動(dòng)，稱(chēng)為主動(dòng)性異位心律，發(fā)生1～2次者稱(chēng)為過(guò)早搏動(dòng)，連續(xù)3次以上者稱(chēng)心動(dòng)過(guò)速，其頻率更快而有規(guī)律者稱(chēng)撲動(dòng)，更迅速而無(wú)規(guī)律者稱(chēng)顫動(dòng)。異位心律根據(jù)起搏點(diǎn)的不同，可分為房性、交接性及室性。
(2)激動(dòng)傳導(dǎo)失常：
由于生理不應(yīng)期所引起的傳導(dǎo)失常稱(chēng)為干擾，最常發(fā)生在房室交接區(qū)，如果連續(xù)多次激動(dòng)都在房室交接區(qū)發(fā)生干擾稱(chēng)為干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)與心房之間、心房?jī)?nèi)、交接區(qū)及心室內(nèi)，分別稱(chēng)為竇房傳導(dǎo)阻滯、房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)激動(dòng)通過(guò)房室旁路使部分心室先激動(dòng)，稱(chēng)為預(yù)激綜合征，此屬于傳導(dǎo)途徑異常。
(3)激動(dòng)形成和傳導(dǎo)失常并存：
如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。
小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見(jiàn)其中以竇性心動(dòng)過(guò)速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項(xiàng)占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數(shù)為生理現(xiàn)象。北京兒童醫(yī)院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動(dòng)過(guò)速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發(fā)病的百分比，可見(jiàn)過(guò)早搏動(dòng)(期前收縮)的發(fā)病最高，其中室性最多，房室傳導(dǎo)阻滯次之，以一度多見(jiàn)。小兒心律失常發(fā)病數(shù)與成人不同之處，主要是心房顫動(dòng)較成人顯著減少，只占0.6%，而成人心房顫動(dòng)僅次于室性期前收縮，居第2位。
異位性快速心律失常主要由于折返現(xiàn)象引起。即沖動(dòng)在傳導(dǎo)過(guò)程中，某一局部發(fā)生傳導(dǎo)延緩或單向阻滯，從而通過(guò)另一部分正常心肌，形成一次正常激動(dòng);接著發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的心肌逐漸恢復(fù)應(yīng)激性，使激動(dòng)能通過(guò)它。此時(shí)，如果先激動(dòng)的心肌已脫離不應(yīng)期，又可以產(chǎn)生第2次激動(dòng)，即為折返現(xiàn)象。單個(gè)折返引起期前收縮，連續(xù)折返引起心動(dòng)過(guò)速。自律性增高也可導(dǎo)致快速心律失常。心肌細(xì)胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動(dòng)除極化速度加快，均可引起自律性增高。產(chǎn)生異位心動(dòng)過(guò)速的機(jī)制還有觸發(fā)活動(dòng)，激動(dòng)由一個(gè)正常動(dòng)作電位所觸發(fā)。在一次正常除極之后發(fā)生，又稱(chēng)后除極。
2.心律失常發(fā)病機(jī)制
(1)激動(dòng)起源失常：
心臟內(nèi)許多部位均有自律細(xì)胞，具有自律性，其電生理基礎(chǔ)是4相舒張期自動(dòng)除極化活動(dòng)。正常時(shí)竇房結(jié)自律性最強(qiáng)，發(fā)放沖動(dòng)的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導(dǎo)組織、交界區(qū)、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結(jié)舒張期自動(dòng)除極化速度最快，較早達(dá)到閾電位而發(fā)放沖動(dòng)，并傳導(dǎo)到心臟各處，其他部位的起搏細(xì)胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結(jié)傳來(lái)的沖動(dòng)提前激動(dòng)，因此其自律性被抑制。當(dāng)心肌發(fā)生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結(jié)受到抑制，則其下方的自律細(xì)胞被迫發(fā)放沖動(dòng)，這是一種保護(hù)性機(jī)制，可產(chǎn)生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細(xì)胞的自律性異常增高，發(fā)放沖動(dòng)的頻率加快，超過(guò)竇房結(jié)，則產(chǎn)生主動(dòng)性異位節(jié)律。發(fā)生1次或連續(xù)兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動(dòng)過(guò)速，異位搏動(dòng)連續(xù)發(fā)生而頻率更快但規(guī)則者為撲動(dòng)，不規(guī)則者為顫動(dòng)。
(2)激動(dòng)傳導(dǎo)失常：
①傳導(dǎo)阻滯：
心臟的激動(dòng)若不能按正常的速度和順序到達(dá)各部位則為傳導(dǎo)失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動(dòng)在傳導(dǎo)過(guò)程中適逢傳導(dǎo)系統(tǒng)的絕對(duì)不應(yīng)期或相對(duì)不應(yīng)期，在遇到絕對(duì)不應(yīng)期時(shí)激動(dòng)不能下傳，遇到相對(duì)不應(yīng)期時(shí)傳導(dǎo)變慢，也稱(chēng)干擾。干擾最常發(fā)生的部位是房室交界區(qū)，如果連續(xù)3次以上在房室交界處發(fā)生干擾，則稱(chēng)干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)失常是由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變，不應(yīng)期病理性延長(zhǎng)所產(chǎn)生的傳導(dǎo)障礙，亦稱(chēng)病理性傳導(dǎo)阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產(chǎn)生。
②折返：
折返是室上性快速心律失常發(fā)生的常見(jiàn)機(jī)制，尤其多見(jiàn)于預(yù)激綜合征。完成折返的條件是：?jiǎn)蜗蜃铚^(qū);傳導(dǎo)減慢;折返激動(dòng)前方心肌較快地恢復(fù)了應(yīng)激性。這樣激動(dòng)在單向阻滯區(qū)近端前傳導(dǎo)受阻，便經(jīng)另一徑路下傳，然后通過(guò)單向阻滯區(qū)逆?zhèn)鳎藭r(shí)如原興奮部位已脫離不應(yīng)期，激動(dòng)便可重新進(jìn)入環(huán)路，如此重復(fù)循環(huán)而產(chǎn)生折返心律。
(3)激動(dòng)起源失常伴傳導(dǎo)失常：
屬于此類(lèi)的有并行心律、反復(fù)心律、異位心律合并傳出阻滯等。
①并行心律：
并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點(diǎn)外，還存在著另一個(gè)經(jīng)常活動(dòng)著的異位起搏點(diǎn);異位起搏點(diǎn)的周?chē)袀魅胄宰铚谋Ｗo(hù)，使竇性沖動(dòng)呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動(dòng)而不受正常竇性激動(dòng)的影響，為此兩個(gè)起搏點(diǎn)并列發(fā)出激動(dòng)。在異位起搏點(diǎn)無(wú)傳出阻滯的情況下，只要周?chē)募〔惶幱诓粦?yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動(dòng)過(guò)速。并行心律性期前收縮的特點(diǎn)是配對(duì)時(shí)間不等，常有融合波，長(zhǎng)異位搏動(dòng)間期是短異位搏動(dòng)間期的簡(jiǎn)單倍數(shù)。
②心室晚電位：
心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(dòng)(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動(dòng)一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱(chēng)為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時(shí)有等電位線(xiàn)。心室晚電位的出現(xiàn)說(shuō)明在小塊心肌中互相隔離的各個(gè)肌束存在著不同步的電活動(dòng)，由于不同步的電活動(dòng)，就有可能為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動(dòng)提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。
