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先天性食管重復(fù)(先天性食管重復(fù) )

別名:
先天性食管重復(fù)畸形
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
食管
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 吞咽困難 體重減輕
并發(fā)癥:
新生兒窒息
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心胸外科 普外科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

先天性食管重復(fù)是怎么回事?

  先天性食管重復(fù)疾病病因

一、發(fā)病原因

  本病是胚胎發(fā)育異常產(chǎn)生的畸形。目前食管重復(fù)畸形發(fā)病機(jī)制仍不甚了解。食管重復(fù)畸形的發(fā)生機(jī)制在早年曾有過(guò)空化不全、憩室形成和部分雙胎等學(xué)說(shuō),從胚胎發(fā)育過(guò)程對(duì)畸形的原因作出了種種解釋?zhuān)顬閷?shí)際的是在1957年Smith在顯微攝影中觀察到的現(xiàn)象,他發(fā)現(xiàn)在胚胎4~5周氣管和食管分開(kāi)時(shí),有少量從氣管或食管胚胎基來(lái)的細(xì)胞團(tuán)移位進(jìn)入將來(lái)變成食管肌層的中胚葉組織中,以后進(jìn)一步發(fā)展變成食管的肌肉外膜,如這些細(xì)胞團(tuán)有少數(shù)遺留下來(lái),在內(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激下,逐步發(fā)育起來(lái)就形成了一些畸形。

  二、發(fā)病機(jī)制

1.肉眼病理

按其形態(tài)主要分為3種類(lèi)型。

  (1)囊腫型:大多數(shù)為此類(lèi)型,呈球型、橢圓型或多囊型,附著在食管側(cè)壁上,多數(shù)不與管腔相通,表面有縱行肌纖維,腔內(nèi)充滿(mǎn)被覆黏膜上皮分泌的透明或棕色黏液,隨著分泌物的增多,囊腫逐漸增長(zhǎng)。如內(nèi)壁主要成分是胃黏膜上皮,可分泌多量的胃酸,可引起囊壁潰瘍、出血或穿孔。此類(lèi)型中一種在食管壁肌間,向食管腔內(nèi)突出,稱(chēng)為壁內(nèi)型。另一種黏附在食管壁上向外突出為壁外型。

  (2)管狀型:在正常食管的一側(cè),有一與食管平行的異常管狀空腔結(jié)構(gòu),其一端或兩端與食管相通或完全不相通。本型少見(jiàn)。

  (3)憩室型:在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通,外面為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層,腔內(nèi)壁襯以黏膜,大多數(shù)為鄰近的消化道黏膜,但也可部分或全部與遠(yuǎn)處胃腸道黏膜一樣。此型為重復(fù)畸形的一種變異。

  2.鏡下病理

重復(fù)食管壁的結(jié)構(gòu)與正常消化道相似,外面有兩層平滑肌組織,外層縱行排列,內(nèi)層環(huán)形排列。再向內(nèi)為黏膜下層及黏膜肌層,含有食管或支氣管型腺體。內(nèi)壁多被覆完整的胃黏膜、纖毛上皮、鱗狀上皮或假?gòu)?fù)層柱狀上皮等。

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    曹中良 主任醫(yī)師
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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長(zhǎng)疾病: 擅長(zhǎng)肺癌及食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅長(zhǎng)肺癌根治術(shù)的治療。目前已經(jīng)可以獨(dú)立完成體個(gè)循環(huán)下的心臟外科手術(shù)。

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