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小兒肝母細胞瘤(小兒肝母細胞瘤 )

別名:
小兒肝毒細胞瘤,小兒肝胚細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%-60%
多發人群:
多發生于3歲以下嬰幼兒
發病部位:
典型癥狀:
發燒 惡心與嘔吐 腹脹 腹水 上腹部腫塊及腹脹
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科 腫瘤科
治療方法:
中醫藥物治療、西醫藥物治療、手術治療

小兒肝母細胞瘤是怎么回事?

小兒肝母細胞瘤疾病病因

  肝母細胞瘤的詳細發病機制尚未清楚,但一般認為這是一種胚胎性腫瘤。可能是在胚胎發育時期肝臟細胞的增生與分化發生異常,至胎兒期或出生后肝臟內仍存在未成熟的肝臟的胚胎性組織,而這些組織異常的持續增生,形成發育幼稚的組織塊而可能轉化為惡性的母細胞瘤。這種惡性腫瘤形成的病理過程可能發生于胎兒晚期,也有可能至成人期后才發病,臨床上最多見仍為發生于嬰幼兒期。

  肝母細胞瘤可發生于肝左葉或右葉,以右葉為多。甚至有發生于肝外的迷走肝組織的肝母細胞瘤,近年有腹膜后或腹腔內其他位置的肝臟外肝母細胞瘤的個案報道。肝母細胞瘤大多表現為肝內單個球形或分葉狀融合的實性腫塊,常使肝葉變形或移位。腫瘤多呈圓形,半數有包膜,但其包膜多非真性的纖維性組織,而是被腫瘤擠壓變扁的一層肝組織。腫瘤表面多有粗大的屈曲、顯露的血管。早期為單一的瘤體,后逐漸向周圍肝組織浸潤、擴張,使肝臟呈結節性增大甚至呈巨大的腫塊。

  近年來諸多學者進行了不同角度的病因和發病機制的研究,認為其可能與如下的因素有關。

  1.染色體異常

  在許多小兒的惡性腫瘤中都會見到染色體異常。肝母細胞瘤在11號染色體常有11p 11.5 的雜合子的丟失。11p位點是純合性突變型等位基因所在,被稱為WAGR位點(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即與腎母細胞瘤、無虹膜、生殖系統畸形、智力發育遲緩有關,在此位點的異常易發生先天性發育畸形和胚胎性腫瘤。因此臨床上常發現合并存在腎母細胞瘤的病例;

  2.與低出生體重有關

  近年來隨著新生兒醫療技術水平的提高,極低出生體重兒的生存率明顯提高。但隨之發現這些病例發生肝母細胞瘤的比例增加;

  3.遺傳因素的影響

  大多數病例都是散發的,但也有家族性發病的報道。有相關的研究報告提到,4個家庭中有同胞的兄弟或姐妹發生肝母細胞瘤,其中1對同胞兄弟合并伴有中樞神經系統的異常,1對同時伴有肝糖原累積癥1B,而另一對有多發性家族性腺瘤性息肉病的家族史;

  4.與妊娠期的各種外界不良因素有關

  近年有報道發病與母親的口服避孕藥及應用促性腺激素有關。另有研究證實與母親孕期大量飲酒,導致的胎兒酒精綜合征(fetal alcohol syndrome)有關。

小兒肝母細胞瘤相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

小兒肝母細胞瘤相關醫院

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