先天性長結腸疾病病因
一、發病原因
有作者檢查3例乙狀結腸冗長癥病兒的腸壁神經節細胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(HDAD);一為續發(單純冗長)。乙狀結腸冗長癥的病因有待進一步研究。
二、發病機制
Kusi(1967)動態觀察千余例慢性便秘及經常腹痛的病兒，發現25%為乙狀結腸冗長;Trofimova(1968)檢查千余例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結腸冗長。同樣有乙狀結腸冗長，為什么有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒？Lyonyushkin認為，乙狀結腸冗長不僅是產生臨床癥狀的病理基礎，也屬于正常變異，即沒有臨床癥狀。
Klimanov(1973)研究乙狀結腸冗長段的組織學發現，腸壁肌纖維變性伴結締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎上，淋巴細胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經叢沒有變化，但神經節細胞數量減少，細胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結腸遠端的神經突觸改變屬于原發性病變。上述變化很符合先天性巨結腸同源病(HAD)的病理改變。
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