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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名:
鞍上囊腫,造釉細胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
以6~14歲最多見
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
并發癥:
意識障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 腦外科
治療方法:
外科手術、放射、化學、藥物療法

顱咽管瘤是怎么回事?

  顱咽管瘤疾病病因

一、病因

  1、發病原因

  病因不清。誘發因素可能為:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。 臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選,年齡越小,越易全切,并發癥越少,故早診早治是關鍵。本病為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

  大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。

  2、發病機制

  有關顱咽管瘤的組織發生,目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

  (1)先天性剩余學說:這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。

  (2)鱗狀上皮化生學說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。

  3、病理改變

  顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態常呈球形、不規則形,或結節狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數為實質性,只含少數小囊腔。瘤體灰紅色,囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內含閃爍漂浮的膽固醇結晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上。腫瘤實質部常位于后下方,呈結節狀,內含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內,體積較囊性者為小。

  腫瘤組織形態可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質型多見,主要發生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫,囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶,大多數病例在放射檢查時可發現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術時常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質,細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀,一般無釉質型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復發,但多數學者并不認為是惡性變,一些電鏡下有間變表現的腫瘤,在組織培養中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性。

  顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異,鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環前循環的小動脈,也有認為有直接來自頸內動脈,后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血,除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。

  腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性,體積較小,早期限于鞍內可直接壓迫垂體,以后向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。

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