一、發病原因
重復尿道的真正原因尚不十分明確,有多種學說,但每種學說也不能解釋所有類型的發生原因,主要學說有:
1.Das(1977)認為,在胚胎尿道發育過程中,陰莖及尿道板發育互相不平衡、不協調,而發生了以下3種情況:
(1)尿生殖竇的陰莖已發育,而尿道嵴發育遲緩。因陰莖已經發育,尿生殖竇也隨著陰莖向前發育,即形成了副尿道。當副尿道形成后,尿道嵴才開始發育,形成了正尿道。結果成為第Ⅰ型重復尿道。
(2)生殖皺襞畸形融合,使尿道交叉,結果形成了第Ⅱ型不完全性重復尿道。
(3)午菲管及苗勒管對男女尿道的分化有重要作用。午菲管占優勢,即發展成女性尿道。在尿道發育過程中,若開始時午菲管處于劣勢,尿道即開口于會陰部,繼而午菲管由劣勢又轉為優勢,則尿道隨著陰莖又發育成男性尿道,結果形成了重復尿道,一條尿道開口于會陰部,另一條尿道隨著陰莖而發育,開口于陰莖頭,即第Ⅲ型重復尿道。
2.Wilson認為(1971),尿直腸膈將穴肛分隔為前后兩個腔,前面發育成膀胱及后尿道,后面發育成肛門直腸。尿生殖膈止于穴肛膜。若繼續向下發育,則把尿道也分隔成前后兩部分,形成重復尿道,即第Ⅰ型重復尿道。
3.間質從尿道原基的側面插入,將尿道隔成前后兩個管腔(Tripathi,1969)。
4.胚胎時尿道溝交叉,即形成了重復尿道呈第Ⅱ型(Moog,1968)。
二、發病機制
1.尿道上裂型重復尿道 這是重復尿道畸形中最多見的一種。主尿道位于陰莖腹側,副尿道位于陰莖背側,主要亞型有:
(1)完全型:兩條尿道均與膀胱相通。
(2)不完全型:尿道出膀胱后在陰莖根部分叉,形成上、下兩支尿道。
(3)發育不全型:副尿道的后段極度發育不全而萎縮。
2.尿道下裂型重復尿道 正、副尿道均位于陰莖腹側,其中一根尿道形成尿道下裂開口。主要亞型有:
(1)完全型:兩根尿道完整進入膀胱,遠端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。
(2)不完全型:尿道出膀胱后分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。
(3)發育不全型:盲端尿道位于尿道下裂處的背側位。
3.梭狀尿道 尿道在中部分裂成重復尿道。多在出膀胱頸后開始分裂。
4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉,副尿道遠端與肛管相通,形成肛前副尿道畸形。