一、發病原因
本病的發病原因眾說紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關：
1、股骨頭血供缺陷
Trurta等的研究發現，4～8歲的兒童只有一條血管供應股骨頭的血液，即外骺動脈，來自干骺動脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個原因。
2.關節腔內高壓
凡是可引起髖關節腔內壓力增高的因素
3.其他因素
(1)創傷因素：
由于本病多發生在男孩，而髖關節又是活動較多的負重關節，故有學者提出創傷學說，認為本病是股骨上端多次反復的輕微損傷所致。
(2)環境因素：
包括圍生期和出生后的生活條件。有學者報道，臀位產兒的發病率是正常產兒的4倍，出生時父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發本病。
(3)內分泌因素：
Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長因子A(SMA)的含量，發現較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長，故認為SMA水平降低是本病的一個促發因素。
(4)遺傳因素：
Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發病機會增加，但有關研究尚未找到遺傳學證據。
近年來，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高于對照組，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內栓塞的危險性，可能誘發本病。Glueck發現Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽性，從而提出Perthes病病因的易栓假說，認為易栓癥( PC、PS缺陷和APCR陽性等)和低纖溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發病密切相關。
Perthes病與內分泌特別是甲狀腺素紊亂的關系研究表明，Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常，但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高，而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變，究竟是引起本病的原因還是后果仍然不明。也有學者提出生長發育遲緩學說。Kealey測定Perthes病患兒血清生長介素A ( SMA)的含量明顯低于正常兒童，間接支持發育遲緩學說。另一些學者懷疑Perthes病與遺傳有關。Wansbrrugh(1959)首先報道本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質因素有關，但均沒有找到明顯的遺傳學證據。
二、發病機制
股骨頭缺血性壞死的病理過程，包括骨質壞死，繼之死骨吸收和新骨形成，以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個階段。
1、初期即滑膜炎期
關節囊腫脹，滑膜充血水腫和關節液滲出增多。但滑液中不含炎性細胞。此期持續1～3周。
2.缺血壞死期
片上可見股骨頭骨骺較小和關節間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面，使其密度增高。同時干骺端疏松脫鈣，干骺端脫鈣是由于局部充血所致，是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應。此期大體形態和股骨頭輪廓無明顯的變化。壞死期較長，經歷6～12個月。臨床上一般無癥狀。Salter稱此階段為臨床靜止期，是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時能恢復血供，可望不遺留嚴重畸形。
3.碎裂或再生期
由于死骨的刺激，毛細血管和單核細胞所組成的連接組織，侵入壞死區，吸收壞死的骨小梁碎片，并在髓腔內形成纖維組織。破骨細胞增多且功能活躍，參與吸收壞死的骨小梁。與此同時，豐富的成骨細胞活動增強，在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類骨質。
4.愈合期
表現為杯狀缺損。而正位X線片上，這個杯狀缺損與完整的骨質重疊，則顯示出囊性改變。如整個骺核受累，多出現不同程度的變形，類似蘑菇樣外觀(mushroom shape)，變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。
Salter強調股骨頭頸變形是由于壞死期并發了軟骨下骨折，啟動了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著。同時可發生滑膜反應和肌肉痙攣，繼而發生內收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側半脫位，髖關節活動受限。如股骨頭的應力集中區承受過多的應力，使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形，進一步使股骨頭向前外側半脫位。股骨頭持續性缺血不僅導致骨骺的缺血壞死，也造成骺板的缺血壞死使骺板過早閉合，將影響下肢的縱向生長，特別是股骨頸的生長受到抑制，而股骨大轉子生長不受干擾，結果股骨頸變短，而大轉子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同于髖內翻，但在功能障礙上，猶似髖內翻，不利于外展肌的活動，形成屈髖步態，稱為功能性髖內翻。
