一、發(fā)病原因

　　1.纖維肉瘤 現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤。主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現(xiàn)代含義明顯不同。來源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見有報道。一般認(rèn)為來源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創(chuàng)傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響。近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個危險因素。

　　3.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 起源于周圍神經(jīng)鞘的固有細(xì)胞成分。其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周圍神經(jīng)血管系的腫瘤。雖然許多例證認(rèn)為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤來源于施萬細(xì)胞，一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周圍神經(jīng)細(xì)胞分化的證據(jù)，然而，有人不贊成使用周圍神經(jīng)鞘瘤的命名，認(rèn)為稱惡性施萬細(xì)胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上，在不同的分化階段，出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

　　5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發(fā)于間葉組織，但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu)，有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6.血管外皮瘤 非常少見。其特點是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖。可表現(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤，應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當(dāng)時誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜。而后的眾多研究發(fā)現(xiàn)，組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體，以及偶在間質(zhì)，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見，其組織來源與關(guān)節(jié)滑膜無關(guān)。現(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學(xué)的重要特點是雙相分化。

　　9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源于淋巴管內(nèi)皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關(guān)，先天型淋巴水腫也可發(fā)生。

　　11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma)，兒童罕見，有家族發(fā)病的報道，也有人認(rèn)為其發(fā)生與接觸石棉、二氧化釷有關(guān)。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1.軟組織肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世紀(jì)80年代初提出的分期方法簡單、明了，突出了肉瘤的特點。概括為GTM系統(tǒng)，臨床應(yīng)用較多。1987年MTS和AJC對各自的分期進(jìn)行了統(tǒng)一。具體內(nèi)容如下：

　　Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度惡性

　　ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度惡性

　　Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度惡性

　　ⅡB：G2T2N0 M0 T1：間室內(nèi)

　　Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：間室外

　　ⅢB：G3T2N0 M0 N0：無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

　　Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

　　ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：無遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移

　　ML：遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移

　　(G的含義包括組織學(xué)、臨床和影像學(xué)表現(xiàn))。

　　2.病理變化

　　(1)纖維肉瘤：腫塊圓形或橢圓形，切面灰白或黃白，大小不一，小的腫瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸潤組織。光鏡下腫瘤由呈囊狀交織排列的梭形成纖維細(xì)胞組成，胞漿少，各束細(xì)胞間由膠原纖維分開，組織學(xué)形態(tài)比較一致。先天性及嬰兒纖維肉瘤細(xì)胞有絲分裂比較多見，可有淋巴細(xì)胞散在。

　　(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，大小不一，2～20cm，多無包膜，切面為灰白色，魚肉狀，可有出血壞死，有時含有囊腔。顯微鏡下腫瘤主要由組織細(xì)胞樣細(xì)胞和成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多見于組織細(xì)胞樣細(xì)胞。腫瘤多發(fā)于四肢，其次是軀干，腹腔內(nèi)、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。腫塊呈單個結(jié)節(jié)狀，開始時可很少，但常易犯局部深筋膜，有時呈潰瘍狀。腫瘤早期即可向區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，深部腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的癥狀先于原發(fā)灶的情況。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5種組織類型：分化良好型、黏液樣型、圓細(xì)胞型、多形型和混合型，該分型與預(yù)后相關(guān)，分化良好型預(yù)后最好，兒童多為該型和黏液樣型，預(yù)后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般將其分為3類：

　　①腹膜后和腹腔內(nèi)(大網(wǎng)膜、腸系膜、胃腸道和其他臟器)。

　　②皮膚和皮下組織。

　　③脈管源性平滑肌肉瘤。

　　腫瘤質(zhì)地堅韌，大小不一，中央常有壞死，無被膜覆蓋，光鏡下細(xì)胞呈長梭型，胞漿豐富，核分裂象多見。

　　(5)嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤：腫瘤為多房性，大小不一，界限清楚，顯微鏡下腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管緊密聚集，腫瘤由血管扁平細(xì)胞組成，血管間有大量外皮細(xì)胞增生。腫瘤細(xì)胞向血管內(nèi)生長，可見核分裂和壞死情況，在小兒中這并不提示惡性。少數(shù)情況下，腫瘤可向周圍組織浸潤，甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則肯定為惡性。

　　(6)惡性血管內(nèi)皮瘤：該腫瘤的發(fā)生有人認(rèn)為與慢性淋巴水腫有關(guān)，也有認(rèn)為放射性射線輻射可導(dǎo)致本瘤。腫瘤直徑多在幾厘米范圍，切面灰白或灰紅色，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)軟，腫瘤內(nèi)可見大小不一的腔隙，顯微鏡下可見廣泛增生的內(nèi)皮細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)呈形狀不規(guī)則的血管腔，相互吻合成網(wǎng)。細(xì)胞核分裂多見。

　　(7)淋巴管肉瘤：腫瘤內(nèi)見不規(guī)則的脈管結(jié)構(gòu)，襯以惡性內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞呈卵圓形或棱形胞漿。第Ⅷ因子相關(guān)抗原也是本瘤的一個標(biāo)志。

　　(8)滑膜肉瘤：腫瘤主要發(fā)生在關(guān)節(jié)旁，為圓形或多房性腫塊，附著于關(guān)節(jié)周圍的肌腱、腱鞘或關(guān)節(jié)囊的外面，切面呈黃或灰白色，光鏡下腫瘤有兩種形態(tài)的細(xì)胞，如癌的上皮細(xì)胞和像顯微肉瘤的棱形細(xì)胞。

　　(9)惡性間皮瘤(maglignant mesothelioma)：腫瘤主要發(fā)生于體腔漿膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睪丸鞘膜等。兒童患者的胸膜最多見，占85%左右。組織學(xué)分為：上皮型、纖維型與上皮和纖維混合型。光鏡下可見腫瘤內(nèi)有許多乳頭狀細(xì)胞和纖維肉瘤狀細(xì)胞，核仁顯著，核有絲分裂象多見。

　　(10)惡性神經(jīng)鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病變是在一較大的神經(jīng)行徑中，有一菱形腫塊，脊神經(jīng)的遠(yuǎn)、近端均勻變粗，表明腫瘤向神經(jīng)外膜擴(kuò)展。腫瘤一般大于5cm，表面呈多肉狀，可有出血或壞死區(qū)。光鏡下與纖維肉瘤相似，但本瘤的細(xì)胞有不規(guī)則的輪廓，細(xì)胞核呈波形、彎形或逗號形。

　　(11)惡性間葉瘤：惡性間葉瘤(malignant mesenchymoma)是一種來自間葉成分軟組織肉瘤，兒童少見。男性多于女性。

　　腫瘤有多種惡性軟組織，以橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮瘤、滑膜肉瘤、惡性神經(jīng)鞘肉瘤和平滑肌肉瘤為最多。因組織學(xué)多樣性，故表現(xiàn)也多樣性，總的來說很像橫紋肌肉瘤。

　　(12)腺泡型軟組織肉瘤：腺泡型軟組織肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一臨床-病理實體，小兒少見，多見于15歲左右的青少年，女性多于男性。腫瘤無明顯界限，質(zhì)軟和易碎。切面呈黃白或灰紅色，中央含壞死和出血區(qū)，腫瘤周圍有較粗的血管。光鏡下致密的小梁將腫瘤分為大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤細(xì)胞島，瘤細(xì)胞中有壞死和脫落。

　　(13)上皮樣肉瘤：上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)是一種罕見的肉瘤，多發(fā)生于青少年，男性多于女性，本瘤約占全部軟組織腫瘤的1%。

　　本瘤是位于深部的一個或幾個腫塊，直徑0.5～5cm，與肌腱或筋膜有密切關(guān)系。腫瘤光滑或呈分葉狀，堅實，邊緣不清楚。切面帶黏性，灰白色間隔黃褐色的出血區(qū)。顯微鏡下，細(xì)胞為明顯小結(jié)狀排列，中央有壞死變性傾向，胞漿為嗜伊紅性，呈上皮形態(tài)，有絲分裂象多見。