上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼疾病病因

一、發病原因：

　　任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈系統血液回流障礙或血流異常，最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻，眼壓升高而導致青光眼。臨床上常見的病因有以下幾方面：

靜脈血回流障礙：

局部的眶靜脈或全身體靜脈系統-上腔靜脈回流障礙均可導致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血回流受阻常見于重癥Grave病(眶組織炎癥細胞浸潤、增生和水腫，眼外肌腫脹造成眼球突出，眶靜脈淤血、回流障礙);體靜脈系統-上腔靜脈血回流障礙常見于主動脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈，造成上腔靜脈系統血液回流受阻，臨床上可表現出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中，球后部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血回流受阻，但由于眶靜脈有廣泛的交通支，故球后腫瘤較少引起整個眶靜脈血回流受阻而導致青光眼。

　　2.異常靜脈血流(動-靜脈瘺)：

由于動脈和靜脈的異常交通，使動脈血流入眶靜脈，造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見的原因有頸內動脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征)，前者尤為多見，病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動脈粥樣硬化性動脈瘤破裂所引起。

　　臨床上，動-靜脈瘺患者表現為典型的搏動性眼球突出，患者主訴有搏動性耳鳴，耳際可聽到血管性雜音，眼部有搏動性突眼，眼瞼和球結膜高度水腫，上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲，眼底視網膜靜脈充血怒張。低頭時突眼和眼瞼、結膜水腫加重，持續加壓眼球或壓迫同側頸內或頸總動脈時眼球突出可減輕，眼部觸診有“貓喘感”，眼部聽診可聞血管性雜音。

　　對動-靜脈瘺的患者的治療以手術治療為主，并由腦外科和血管外科協助治療，手術方法主要有經頸部的頸動脈結扎術及顱內、外聯合頸動脈結扎術、動-靜脈瘺瘺孔栓塞術等。少數低流量的硬腦膜動脈海綿竇瘺的患者由于血流量少，壓力低，其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。

　　3.眶內靜脈曲張：

眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼。眼眶靜脈曲張有原發性和繼發性2種，原發性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄，可伴有頭皮和顱內的靜脈曲張，但不伴有眶內和顱內動靜脈畸形或動-靜脈瘺;繼發性者常繼發于眶內或顱內動靜脈瘺，眼眶靜脈繼發性擴張或動脈硬化所致，其中以眼上靜脈曲張最常見。臨床上，眶內靜脈曲張表現為間歇性眼球突出。

　　4.血管瘤：

先天性眼瞼和(或)顏面部血管瘤(可合并顱內血管瘤)，可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼，即Sturge-Weber綜合征。

　　5.特發性(自發性)上鞏膜靜脈壓升高：

這種類型的患者臨床表現與原發性開角型青光眼相似，并伴有眼球表面的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高，但無法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因，機制也尚不清楚，可單側或雙側發病，有家族發病的傾向。臨床上易與原發性開角型青光眼混淆，應注意鑒別診斷。

二、發病機制：

　　上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方面作用的結果：

1.上鞏膜靜脈壓升高：

當上鞏膜靜脈壓升高超過眼壓水平時，血液即反流至Schlemm管內，血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓，Schlemm管腔內的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在于前房和Schlemm管之間的壓力梯度，使房水通過虹膜角膜角小梁網進入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，從而引起眼壓升高。臨床上對上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進行眼壓描記檢查，可發現房水流暢系數C值明顯降低。

　　2.渦靜脈回流受阻：

渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹，前房容量減少，虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連，導致虹膜角膜角關閉而引起繼發性閉角型青光眼。

　　3.靜脈壓升高：

使眼內灌注壓降低，導致視盤血液供應障礙，視盤缺血的結果可產生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發生視網膜中央靜脈阻塞。