尿崩癥鑒別診斷

尿崩癥必須與其他類型的多尿相鑒別。有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術或近期腎移植)。在其他病人，通過體檢或簡單的試驗室檢查將提示診斷(如糖尿病、腎臟疾病、鐮狀紅細胞貧血、高鈣血癥、低鉀、原發懷醛固酮增多癥)。

　　先天性腎性尿崩癥是一種少見的多尿，由于對AVP無反應所致。女性較男性病情較輕，在禁水時可濃縮尿液，用大量脫氨加壓素治療有效。有一患此疾病的家庭，在X線染色體的短臂上有一異常基因。大多數病人有V2受體異常，有些病人豐在受體后缺陷。所有病人V1受體功能正常。當腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥不能通過滲透壓測定來鑒別時，與血漿滲透壓相關的血或尿AVP濃度升高，可明確腎性尿崩癥的診斷。

　　原發性多飲或精神性多飲有時很難與尿崩癥相鑒別，也可能兩種形式同時存在。長期水攝入過多導致低滲性多尿與尿崩癥混淆。間歇性大量飲水，即使稀釋尿液的能力正常，也可導致水中毒和稀釋性低鈉血癥。這種現象少見，但這些病人發生低鈉的傾向增加。這些患者多飲多尿常常是不穩定的，且常無夜間多尿，這與尿崩癥的長期多飲從尿不同。結合低血漿滲透壓及低滲透壓，可明確原發性多飲的診斷。關系正常或常于正常。禁水試驗中，尿滲透壓穩定時，注射血管加壓素后尿滲透壓不升高或升高很少。由于長期大量攝水抑制AVP的釋放及長期多尿導致腎髓質滲透壓梯度喪失，尿滲透壓與血滲透壓相比，可低于正常。因此，有時很難鑒別原發性多飲與不完全性中樞性尿崩癥，而有些病人可能兩種情況兼而月之。

　　1.尿崩癥診斷成立，應進一步鑒別其性質為中樞性或腎性，以指導治療，同時須與精神性多飲鑒別。

　　2.尿崩癥診斷成立后，還可根據臨床表現及檢查結果區分部分性尿崩癥與完全性尿崩癥。

　　3.中樞性尿崩癥也可伴渴感減退綜合征。

　　4.顱腦手術所致的中樞性尿崩癥可為暫時性的，也可為持續性的。

前者多于術后1～4天內發生，持續數天后癥狀消失，尿量恢復正常，其原因為手術的創傷使AVP的釋放暫時受抑制，其合成并未受影響，此種情況也可發生于腦炎后。后者因為手術破壞了視上核與室旁核至神經垂體束的通路，垂體柄切斷，合成與釋放AVP能力喪失，形成永久性尿崩癥，須用AVP長期替代治療。

　　5.尿崩癥應與其他常見內科疾病所致的多尿相鑒別，如糖尿病、高鈣尿癥、高鉀尿癥、高滲性多尿及低滲性多尿等。

　　(1)糖尿病：常有多飲、多尿、多食、消瘦癥狀，血糖升高，尿糖陽性，易鑒別，需注意有個別病例既有尿崩癥，又有糖尿病。

　　(2)高尿鈣癥：見于甲狀旁腺功能亢進癥、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等病，有原發病癥狀以資鑒別。

　　(3)高尿鉀癥：見于原發性醛固酮增多癥、失鉀性腎病、腎小管性酸中毒、Fanconi綜合征、Liddle 綜合征、Bartter綜合征等。

　　(4)高滲性多尿：尿比重大于1.020，尿滲透壓大于300mOsm/kgH20，見于：

①尿糖升高；

②尿素升高(高蛋白、高能營養時)；

③尿鈉升高(如腎上腺皮質機能減退癥時)。

　　(5)低滲性多尿：尿比重小于1.006，尿滲透壓<280mOsm/kgH20，見于：①腎功能減退；

②失鉀性腎病；

③腎性尿崩癥；

④高鈣尿癥；

⑤中樞性尿崩癥；

⑥精神性多飲等。