一、鑒別
輕鏈病與輕鏈沉積病應(yīng)與原發(fā)性淀粉樣變、重鏈病及糖尿病腎病等相鑒別。
1.LCDD與原發(fā)性淀粉樣變鑒別要點
(1)LCDD其沉積輕鏈中約80%為κ鏈，而后者沉積輕鏈中約75%為λ輕鏈。
(2)典型LCDD中輕鏈片段是免疫球蛋白的恒區(qū)，其典型的單克隆輕鏈免疫熒光呈強(qiáng)陽性;而后者沉積的輕鏈片段是免疫球蛋白的可變區(qū)，所以其抗κ和λ輕鏈抗體免疫熒光只呈現(xiàn)弱陽性。
(3)LCDD的輕鏈沉積呈顆粒狀而非纖維樣或β片層結(jié)構(gòu)，不能結(jié)合剛果紅(Congo red)和硫黃素(thioflavine);而后者的輕鏈沉積在電鏡下呈纖維樣或β片層結(jié)構(gòu)，能與剛果紅結(jié)合，在偏光顯微鏡下呈現(xiàn)綠色雙折光，與硫黃素結(jié)合產(chǎn)生黃綠色熒光。
(4)LCDD常并發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原發(fā)性巨球蛋白血癥等，導(dǎo)致單克隆輕鏈過度產(chǎn)生。
2.LCDD與糖尿病腎病鑒別 根據(jù)糖尿病腎病典型的病史及上述腎活檢病理特點不難鑒別。
