毛細(xì)胞白血病鑒別診斷
HCL常需和下列疾病鑒別。
1.淋巴細(xì)胞系增生性疾病：
1)脾淋巴瘤伴絨毛狀淋巴細(xì)胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes，SIVL)：它是一種脾邊緣區(qū)淋巴瘤;主要腫瘤位于脾，周圍血有絨毛狀淋巴細(xì)胞，易被誤認(rèn)為HCL。鑒別點(diǎn)：①SLVL脾大明顯，部分患者行B超、CT檢查顯示脾有占位性病灶。HCL至晚期才有明顯的脾大，脾內(nèi)無占位性病灶;②DSVL的周圍血淋巴細(xì)胞胞質(zhì)嗜堿性明顯，絨毛較HC短而細(xì)小，且分布不均，常位于細(xì)胞的一端。ACP染色陰性或弱陽性，HCL的HC則為強(qiáng)陽性，且不被酒石酸抑制;③免疫表型二者也不同。SLVL的絨毛狀淋巴細(xì)胞CD11C、CD103陰性，CD25陽性者僅25%，而HCL的HC上述三者均陽性;④SLVL者骨髓累及少，或呈局灶性浸潤，無纖維組織增多。而HCL骨髓幾乎均被累及，常呈彌漫性浸潤，纖維組織增多;⑤脾病理改變，SLVL主要侵及白髓，而HCL則病變主要在紅髓;⑥SLVL常有淋巴瘤樣熱型，而HCL除并發(fā)感染外，發(fā)熱少見。
2)B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病(B-PLL)：少見的HCL變異型，其血白細(xì)胞常明顯升高，甚至>50×109/L;其HC的細(xì)胞核和B-PLL酷似，有明顯的中央核仁;其脾大更顯著;其HC的ACP染色陰性;其免疫表型CD25、CD103陰性;電鏡下板層核糖體復(fù)合物缺如，故易和B-PLL混淆。鑒別點(diǎn)：①HCL變異型通常無淋巴結(jié)腫大，而B-PLL則常見而明顯;②脾浸潤性病變主要在紅髓，而B-PLL則主要在白髓。有人提出，HCL變異型實(shí)為B-PLL和HCL的雜合型，治療上也基本相同。
3)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL) CLL和HCL均由脾大及周圍血淋巴細(xì)胞增多，尤其在HCL血白細(xì)胞升高的患者，更易誤診為CLL。鑒別點(diǎn)：①血白細(xì)胞數(shù)，CLL幾乎無例外地增多，而HCL多數(shù)降低。血紅蛋白和(或)血小板降低在HCL多見，而CLL大多至晚期才有;②HCL的血和(或)骨髓涂片中，淋巴細(xì)胞有毛狀凸起，而CLL則無;③骨髓穿刺在HCL常遇干抽或增生低下，而CLL則很少失敗，增生活躍或明顯活躍;④免疫表型，B細(xì)胞CLL呈CD5、CD23陽性，CD11C、CD25、CD103陰性，而HCL則反之;⑤鑒別困難的病例經(jīng)電鏡檢查，根據(jù)HCL特有的改變可區(qū)分于CLL。
2.原發(fā)性慢性骨髓纖維化(IMF)：
二者均由脾大、骨髓干抽及纖維組織增多等特點(diǎn)，IMF晚期也有全血細(xì)胞減少，故和HCL有相似之處。鑒別點(diǎn)：①IMF因伴髓外造血，常伴幼粒、幼紅細(xì)胞血象，而HCL則無;②HCL的周圍血和(或)骨髓有特殊的毛細(xì)胞，并可經(jīng)TRAP染色及免疫表型檢查證實(shí)，而IMF則無;③IMF的骨髓中不僅網(wǎng)狀纖維增多，膠原纖維也增多，而HCL僅為前者增多，且程度遠(yuǎn)輕于IMF。
3.脾功能亢進(jìn)：
HCL有脾大及全血細(xì)胞減少等脾功能亢進(jìn)征象，故應(yīng)和原發(fā)性及其他的繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)鑒別。血和(或)骨髓中出現(xiàn)毛細(xì)胞為主要鑒別點(diǎn)，形態(tài)不典型者應(yīng)經(jīng)TRAP染色或免疫表型檢查區(qū)分。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)者尚有原發(fā)病的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征，通常不難和HCL區(qū)別。
