朗格漢斯組織細胞增多癥鑒別診斷

1.與其他疾病的鑒別

　(1)骨骼系統：

此癥的骨病變如不規則破壞、軟組織腫脹、硬化和骨膜反應，也可見于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨細胞瘤等骨腫瘤和成神經細胞瘤的骨髓轉移，應注意與之鑒別。

　　(2)淋巴網狀系統：

肝、脾和淋巴結腫大須與結核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽腫病、尼曼-皮克病、戈謝病和海藍組織細胞增生癥等鑒別。

　　(3)皮膚病：

應與脂溢性皮炎、特應性濕疹、膿皮病、血小板減少紫癜等鑒別。皮膚念珠菌感染可能與本病的鱗屑樣皮疹相混淆，但此癥皮損愈合后形成小的瘢痕和色素脫失為其特點。

　　(4)呼吸系統：

應特別注意與粟粒結核的鑒別，我院曾有多次LCH誤診為結核的教訓。

　　2.與其他組織細胞增生癥的鑒別

　　(1)竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結腫大(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)：

SHML常表現為雙側頸淋巴結的無痛性腫大，其發生率遠較LCH為低，除頸淋巴結受累外，余處淋巴結或結外病變如皮膚、軟組織和骨損害可見于40%以上的患者，皮膚病變常為黃色或黃色瘤樣，骨病變亦為溶骨性損害，X射線很難與LCH鑒別。SHML的組織學特點為組織細胞群的竇性增生，并與其他淋巴樣細胞和漿細胞相混合，病變細胞缺乏典型的LC細胞核凹陷特點，且CDla抗原陰性。超微結構檢查缺乏Birbeck顆粒，從而有別于LC。

　　(2)噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥：

家族性噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(familial hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，FHLH)是一組以發熱，全血細胞減少和肝、脾腫大為特點的臨床綜合征，診斷的根據偏重于骨髓、淋巴結、肝脾和腦膜病變。高三酰甘油血癥、低纖維蛋白原和腦脊液中淋巴細胞增多為本病的典型改變。FHL為常染色體隱性遺傳，診斷上有時與小兒繼發性噬血細胞綜合征極難區別，后者亦稱病毒相關性噬血細胞綜合征(viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS)，晚些時候，VAHS又擴大應用于其他感染因素所誘發的類似綜合征，甚至包括小兒未接受任何免疫抑制劑治療或未有顯著感染的噬血細胞綜合征病例。目前尚缺乏實驗室或組織病理的方法，將這些綜合征區別開來。如缺乏家族史，鑒別家族性或繼發性會相當困難。為此，組織細胞協會FHL研究組將FHL和VAHS統一命名為噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，HLH)。

　　(3)此癥還應注意與惡性組織細胞病、急性單核細胞白血病和真性組織細胞淋巴瘤相鑒別。