先天性胸腹裂孔疝鑒別診斷
一、鑒別
1.先天性肺囊腫
①本病是胚胎初期肺芽由實(shí)心索狀向中空成管狀發(fā)育的過程發(fā)生障礙，近端阻塞，遠(yuǎn)端原始支氣管形成盲囊，囊內(nèi)的分泌黏液不能排出，逐漸擴(kuò)張形成以支氣管組織為壁的囊腫。有單發(fā)性和多發(fā)性肺囊腫之分。與支氣管不相通者為閉合囊腫，囊腔被黏液充盈。與支氣管相通者為開放囊腫，黏液經(jīng)細(xì)小通道排出氣管，支氣管與囊腔間有時(shí)形成一個(gè)單向“活瓣”，吸氣時(shí)空氣較易進(jìn)入囊腔并使其膨脹，呼氣時(shí)囊內(nèi)氣體很難排出而成為張力性囊腫，壓迫患側(cè)正常肺組織而且使縱隔及心臟移位、對側(cè)肺亦受壓，呼吸功能受損;
②本病多在青、壯年期發(fā)病，新生兒期發(fā)病者少見;
③新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為開放囊腫，初期表現(xiàn)呼吸急促，隨之呼吸呈吸氣性呼吸困難狀并持續(xù)加重，缺氧發(fā)紺、煩躁不安、頭部出冷汗，伴發(fā)感染后患兒有多痰、發(fā)熱，但無消化道癥狀;
④有明顯的“三凹”征和胸內(nèi)壓增高征象。但肝或脾濁音界下移，腹部不凹陷，胸部聽診無腸鳴音;
⑤X線胸片上可見明顯的“胸內(nèi)積氣”征，患側(cè)膈肌弓形影像完整，囊壁薄，囊腫影像不向腹腔側(cè)延續(xù)，消化道造影胸腔內(nèi)無胃腸道影像。
2.有疝囊的胸腹裂孔疝與膈膨升的鑒別
①膈膨升有先天性膈膨升和后天性膈膨升之分，前者為胚胎期膈肌發(fā)育障礙，一側(cè)或雙側(cè)、部分或完全性薄弱所致;后天性膈膨升是因外傷(如產(chǎn)傷損傷頸3、4、5神經(jīng)根)，膈神經(jīng)麻痹而致;
②極少合并肺發(fā)育障礙;
③與先天性胸腹裂孔疝的癥狀相似，但后天性膈膨升有難產(chǎn)或產(chǎn)傷史，多系臀位產(chǎn)，多數(shù)患兒同時(shí)合并Erb氏麻痹、鎖骨骨折、肱骨骨折等;④胸腹部X線片特點(diǎn)為，膈肌陰影明顯升高，膈頂呈弓形，膈肌呈完整而光滑的弧形陰影，膈下方有胃泡或腸管影或肝臟陰影。但局限性膈膨升和胸腹裂孔疝很難鑒別，只要癥狀明顯、有手術(shù)指征，可手術(shù)確診并治療。
3.其它
尚需與肺炎所致的肺大泡、膿氣胸相鑒別，只要詳細(xì)詢問病史、仔細(xì)查體，結(jié)合影像學(xué)檢查一般不難鑒別。
