側腦室腫瘤根據其特殊的臨床表現和輔助檢查所獲得的結果不難診斷，但易與下列疾病相混淆，需加以鑒別。
（一）第三腦室腫瘤 第三腦室腫瘤常以頭痛為首發癥狀。頭痛呈發作性，這是由于腫瘤突然阻塞腦脊液循環通路所造成，可驟然發生，當阻塞解除時頭痛即可緩解或消失。它和頭位的變動有密切的關系，一般于俯臥時減輕，仰臥時頭痛加重。第三腦室腫瘤常伴有視丘下部受損的癥狀，表現為尿崩癥、肥胖、嗜睡等。腦室造影顯示第三腦室充盈缺損可確定診斷。
（二）第四腦室腫瘤 第四腦室腫瘤顱內壓增高明顯而定位體征一般不多見，臨床表現多為頭痛、頭暈及嘔吐三個癥狀的組合，此為顱內壓增高所造成。其次可見局部損害癥狀。第四腦室底部與多個顱神經核相毗鄰，當腫瘤壓迫或侵及這些顱神經核團時即可出現顱神經受損癥狀，病人可出現耳鳴、聽力減退、吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌運動不靈及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也較常見，在臨床上病人常表現為強迫體位。除此以外，病人還可出現小腦受損癥狀，表現為走路不穩和易于傾倒。病人視神經乳頭水腫、眼球震顫。腦室造影發現第四腦室充盈缺損及腫瘤組織影可得確診。
（三）顱咽管瘤 顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，來源于顱咽管的殘余上皮細胞，多發生于兒童，其主要生長于鞍上和鞍內，于蝶竇內發生者甚少。無論是鞍上或鞍內者都可向上發展，一部分病人腫瘤可突入第三腦室甚至側腦室內生長。在兒童多以顱內壓增高為首發癥狀，在臨床上表現為頭痛、惡心和嘔吐，且常出現頸硬、頸痛及復視。腫瘤向上生長壓迫視覺傳導路造成視力及視野的改變，多見于成年人。無論是兒童或成年人都有內分泌功能的紊亂，在臨床上則表現為性功能減退、生長發育遲緩、水及脂肪代謝障礙。視野缺損以雙顳側偏盲為多見。三腦室內之顱咽管瘤，病人不出現視力及視野的改變。顱咽管瘤典型的顱骨X線平片表現為顱內壓增高的征象，鞍內或鞍上顯示有點狀的鈣化，并可聯合成片，蝶鞍呈球形或盆形擴大。
（四）腦積水 腦積水可分為先天性腦積水和由后天性疾病所造成的腦積水兩類。
1.先天性腦積水 先天性腦積水為嬰幼兒的先天性畸形所造成，其發生原因可分為三個方面：①中腦導水管畸形，常見者為導水管的分叉畸形和狹窄，其次可見中腦導水管膈膜；②阿諾-嘉瑞畸形：小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入枕骨大孔或椎管使腦脊液循環受阻；③第四腦室中孔及側孔閉鎖。先天性的腦積水由于中腦導水管或第四腦室中孔和側孔閉鎖而造成者也稱為梗阻性腦積水。
2.后天性疾病所致之腦積水 后天性非腫瘤原因造成的腦積水有腦膜的感染、蛛網膜下腔出血和腦寄生蟲病等。
嬰幼兒腦積水時頭顱不斷增大并下垂，前額突出，眼球下視，鞏膜外露，顱縫分離，前囟門大而膨隆，叩之呈“破壺音”。患兒同時有惡心嘔吐，智力低下，視力減退以至失明。有的患兒合并有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫等顱內壓增高癥狀而無頭顱增大；腦室或氣腦造影顯示腦室系統擴大。
（五）腦囊蟲病 其為腦室系統的豚囊蟲病，多為單個發生，體積較大在腦室內呈游離狀態，也有與腦室壁粒連者。如其阻塞了中腦導水管、第四腦室中孔，或上述結構發生炎癥而粘連將產生梗阻性腦積水。腦底池部位的囊蟲容易發生破裂，形成葡萄狀蟲體堆積于腦底池，并引起蛛網膜的肥厚和粘連也可發生腦積水。在臨床上病人出現頭痛、嘔吐、顱內壓增高癥狀，有時病人發生意識喪失。部分病人因囊蟲破裂，囊液對大腦的刺激產生腦膜刺激癥。腦囊蟲病也可為多發，不但存在于腦室內，在腦組織中也同時存在，由于其對腦組織的損害而出現相應的病灶癥狀，約有80%的病人的癲癇發作。同時病人常有皮下結節，切除活檢可證實。大便檢查經常可發現成蟲節片及蟲卵。腦脊液蛋白含量增高，補體結合試驗陽性。腦室造影顯示阻塞以上部位腦室系統呈一致性擴大并可見囊蟲影。
（六）透明隔腫瘤 透明隔為左右側腦室之間的薄膜。此外發生的腫瘤以少突膠質細胞瘤多見，其次為室管膜瘤、膠質母細胞瘤及星形細胞瘤。80%發生于20～40歲的成年為常見，有的病人出現意識障礙和強迫頭位。如腫瘤侵及額葉及胼胝體病人可出現精神癥狀，中樞性面癱等。因腫瘤位于腦室內，病人顱壓增高，腦脊液蛋白含量增高。少數病例在顱骨X線平片上可見異常鈣化影，腦室及氣腦造影顯示側腦室充盈缺損腫瘤組織影，腦CT檢查可以作出明確診斷。
（七）丘腦腫瘤 其臨床表現主要為顱內壓增高和局部損害癥狀兩個方面。顱內壓增高為腫瘤壓迫導水管、室間孔或第三腦室所造成。病人有頭痛、惡心和嘔吐，視神經乳頭水腫，病灶對側半身的運動及感覺障礙，同向偏盲，兩側瞳孔不等大對光反應遲鈍等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表現易與側腦室腫瘤相鑒別。
（八）中腦腫瘤 中腦腫瘤尤其是中腦被蓋部的腫瘤由于其對中腦導水管的壓迫，顱內壓增高癥狀出現較早，也常以此為首發癥狀。病人常合并有動眼神經的麻痹、偏癱、半身舞蹈癥或徐動癥，動眼神經麻痹合并對側半身共濟失調。腦室造影可見側腦室、第三腦室呈一致性明顯擴大，第四腦室可不顯影。
