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小兒硬皮病(小兒硬皮病 )

別名:
小兒膠原沉著病,小兒硬皮癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
兒童
發病部位:
皮膚
典型癥狀:
水腫 關節疼痛 局部皮膚變緊
并發癥:
吸收不良綜合征 心律失常 肺動脈高壓 心包炎
是否醫保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
飲食療法、藥物治療

小兒硬皮病鑒別?

  小兒硬皮病鑒別診斷

一.鑒別

1.局部性硬皮病

局部皮膚變硬呈線狀或斑點狀,界限清楚,無血清學及內臟病變。

  2.混合性結締組織病

該病有手指腫脹、雷諾現象,易與SSc混淆,但它兼有狼瘡及肌炎表現,如蛋白尿、肌無力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗體可鑒別。

  3.嗜酸性筋膜炎

肢體局部壓痛、腫脹、硬結,但一般不影響手、足和面部,嗜酸粒細胞增多,無雷諾現象及內臟損害,自身抗體陰性,活體組織檢查可見深筋膜、皮下組織廣泛炎癥和硬化。

  4.自限性硬腫病

皮膚發硬,但:

①病損發展快,短期內可累及全身皮膚,但手、足常不受累;

②無雷諾現象;

③抗Scl-70抗體等陰性。

④病程常自限性;

⑤發病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃體炎等。

  5.皮肌炎

該病為自身免疫性肌肉炎癥性疾病。發病于機體產生多種抗肌肉組織的自身抗體,某些病毒(如腸道病毒、流感病毒等)與肌肉組織可能具有共同抗原,肌肉炎癥和特征性皮炎是該病普遍的臨床表現。

  二.局限性硬皮癥鑒別診斷:

  1.類脂質漸進性壞死:為紅色丘疹擴展組成的硬皮病樣斑塊,中央萎縮,毛細血管擴張。病理有特殊改變。

  2.硬化性萎縮性苔蘚:皮損為白色光澤的多角形扁平丘疹組成的硬化性斑片,有黑色毛囊性角栓,晚期發生萎縮。組織病理早期為真皮乳頭水腫,血管周圍淋巴細胞浸潤,后期膠原纖維均一化,皮膚全層萎縮,上皮層變平或消失。

  3.Pasini-Pierini特發性斑狀萎縮:為不規則形態境界清楚的灰色斑,皮膚略凹陷,先萎縮而后硬化,如腰、背。組織學上無真皮基質硬化。

   三.系統性硬皮病鑒別診斷:

  1.成人硬腫病:本病皮損多從頭頸開始向肩背部發展,真皮深層腫脹和僵硬,卻鮮少累及到手、足等部位,可以根據該點進行鑒別。

  2.雷諾病:即雷諾綜合癥,又稱肢端動脈痙攣癥,是由于支配周圍血管的交感神經功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病。是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合癥。該病是硬皮病的最輕型。

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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
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