小兒肺出血-腎炎綜合征檢查
1.一般檢查
通常應(yīng)包括血常規(guī)，血液生化，腎功能，動脈血?dú)夥治觯虺Ｒ?guī)等。
(1)尿液檢查
鏡下可見血尿，紅細(xì)胞管型，顆粒管型，白細(xì)胞增多，多數(shù)為中等量尿蛋白，少數(shù)可見大量蛋白尿。
(2)痰液檢查
痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和血性痰。
(3)血常規(guī)檢查
若肺內(nèi)出血嚴(yán)重或持續(xù)時間長，可能有較嚴(yán)重的小細(xì)胞、低色素性貧血，Coomb試驗(yàn)陰性，半數(shù)患者白細(xì)胞超過10*109/L。
(4)血液生化
早期BUN、Scr、Ccr正常，但隨病情進(jìn)展而BUN和Scr進(jìn)行性增高，Ccr進(jìn)行性減少。腎功能嚴(yán)重減退者GFR<5ml/min。
2.血清學(xué)檢查
初選試驗(yàn)可包括抗核抗體(ANA)譜，抗雙鏈(ds)DNA，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)，抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而補(bǔ)體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和細(xì)胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶(MPO)，彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，后者針對的抗原為分布在細(xì)胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3)，即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。
3.組織學(xué)檢查
活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。
4.影像學(xué)檢查
肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內(nèi)可被吸收。
5.電鏡檢查
(1)肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細(xì)血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子致密物沉積。免疫熒光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。
(2)腎臟典型病變，一是彌漫性腎小球受損，腎臟常增大并有大量新月體形成，新月體呈周圍型(毛細(xì)血管外增生性腎炎)，可伴毛細(xì)血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。二是嚴(yán)重的腎小球萎縮出現(xiàn)彌漫性腎小球纖維化及間質(zhì)纖維化。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或彌漫性增厚。
6.氣管鏡檢查
肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定為活動性出血，此外，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞也具有肯定肺泡出血的價值。
7.光鏡檢查
可見局灶性或彌漫性壞死，腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著，上皮細(xì)胞增生形成新月體占50%以上。
8.免疫熒光檢查
除常規(guī)光鏡檢查外，通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染色。免疫介導(dǎo)的肺泡出血綜合征同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學(xué)改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴(yán)重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。因此，肺出血-腎炎綜合征一般可見沿腎小球基底膜內(nèi)皮有線狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。若沉積物為高低不平顆粒樣，則是其他疾病引起的肺、腎綜合征。
9.特異性檢查
在病程早期，用間接免疫熒光法和放射免疫法測定血中循環(huán)抗基膜抗體，血清抗GBM抗體多呈陽性。間接免疫熒光法的敏感性為80%，放射免疫法測定的敏感性大于95%，兩者特異性可達(dá)99%。有條件可通過免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體，特異性地診斷肺出血-腎炎綜合征。
10.肺活檢
經(jīng)支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因，且病情相對穩(wěn)定，能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴(yán)重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。
