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小兒普通易變型免...(小兒普通易變型免... )

別名:
小兒常見變異型免疫缺陷病,小兒成人型低丙種球蛋白血癥,小兒遲發性低丙種球蛋白血癥,小兒獲得性低丙種球蛋白血癥,小兒普通變異性免疫缺陷病,小兒普通可變型免疫缺陷病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
所有人群均可發病
發病部位:
免疫系統
典型癥狀:
脾腫大 淋巴結腫大 反復感染 免疫缺陷 維生素B12吸收不良
并發癥:
溶血性貧血 血小板減少性紫癜 中性粒細胞減少癥
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

  一、檢查

  1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低,但一般不會低至XLA的水平。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl,個別病例可達到500mg/dl,血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答,血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體,抗體類別僅限于IgM,很少向IgG轉換。 2.B細胞計數 多數CVID患者外周血B細胞數大致正常,少數病例B細胞減少。B細胞表面標記正常。外周血B細胞呈未成熟狀態。

  3.T細胞計數和功能 外周血T細胞數大致正常,1/3的病例T細胞亞群出現異常,表現為CD8 T細胞升高,CD4/CD8 T細胞比值下降(低于1.0),這些病例多伴有脾、淋巴結腫大和支氣管擴張癥。外周血T細胞經絲裂原(PHA)誘導的增殖反應和分化功能均低下,產生細胞因子的能力不足。

  根據病情選擇輔助檢查。胸片可見肺部感染炎癥影,反復感染者可見支氣管擴張;B超可見腫大的淋巴結和脾腫大等等;內窺鏡檢查發現小腸固有層多發性淋巴濾泡和生發中心;消化道造影顯示腸黏膜粗糙,凹凸不平或息肉樣影像。

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病: 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病: 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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