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原發性皮膚免疫細...(原發性皮膚免疫細... )

別名:
皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚
典型癥狀:
血小板減少 結節 淋巴結腫大 多發性結節
并發癥:
自身免疫性疾病
是否醫保:
掛號科室:
血液科 皮膚科
治療方法:
放射治療

  組織病理:真皮和皮下組織內瘤細胞浸潤,在原發性皮膚免疫細胞瘤中大多呈片狀或團塊狀;在繼發性皮膚免疫細胞瘤中常呈彌漫性,除見少數組織細胞和嗜酸粒細胞以及很多肥大細胞外,表現為在以小淋巴細胞的背景中出現:

  1.較多漿細胞樣淋巴細胞,核內或胞漿內有對MGP和PAS呈陽性反應的物質(免疫球蛋白)。

  2.較多甚至很多散在的漿細胞。漿細胞樣淋巴細胞和(或)漿細胞的百分比在原發性皮膚免疫細胞瘤中占20%,多位于浸潤灶周圍,在繼發性皮膚免疫細胞瘤中占40%。

  3.尚見一些向漿細胞分化的不同階段的細胞(具有不規則形胞核的中心細胞、中心母細胞、免疫母細胞、特殊漿細胞和漿母細胞)的混合形浸潤。多形性較明顯,核分裂象亦較多見。免疫標記示漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞合成單克隆C3受體和IgG(少數病例中IgA或IgM)。瘤組織內免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。

  4.免疫組化:特點為腫瘤細胞表達單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細胞瘤,瘤細胞表達CD70但缺乏CD50浸潤內漿細胞CD20-。大多數病例可查到免疫球蛋白基因重排。

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