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肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)...(肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)... )

別名:
肺嗜酸性細(xì)胞增多癥,嗜酸細(xì)胞性肺炎,肺嗜酸細(xì)胞細(xì)胞增多癥,Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,LCH
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
發(fā)燒 干咳 呼吸困難 疲勞 呼吸異常
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
呼吸內(nèi)科 風(fēng)濕科
治療方法:
藥物治療

  嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查沒有意義,而且周圍血嗜酸細(xì)胞計數(shù)正常。

  1.胸部X線所見雖不具有診斷意義但很具有特征性。如果出現(xiàn)邊界不清小結(jié)節(jié)影(2~10mm)、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯(lián)合表現(xiàn)則對本病診斷具有高度特異性。典型的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影見于中上野,與病理結(jié)果相一致。肺總量多正常,但也可見肺過度充氣和肺容積縮小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、慢性過敏性肺(泡)炎、Ⅲ期結(jié)節(jié)病、縮窄性細(xì)支氣管炎以及任何有肺氣腫的ILD均可表現(xiàn)為肺容積增大。

  LCH的影像學(xué)標(biāo)志為小囊腫和小結(jié)節(jié)影,偶爾可見粟粒樣病變。LCH的肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大罕見,如有腫大第二診斷應(yīng)考慮惡性腫瘤。本病的原發(fā)胸膜受累少見,胸膜肥厚常是由于治療氣胸所致。骨損害可以發(fā)生于任何骨骼,包括肋骨。極罕見的情況下,病人只表現(xiàn)為孤立的肺部結(jié)節(jié)而在活檢中證實(shí)為LCH。

  2.胸部的CT檢查 當(dāng)一年輕吸煙者,同時出現(xiàn)中上野分布為主的多發(fā)囊腫和小結(jié)節(jié)影時非常具有特征性,可以考慮診斷LCH。小結(jié)節(jié)界限可以清晰或不清,偶爾可以較大而且形態(tài)奇異,進(jìn)展期可見蜂窩肺改變。

  系列CT掃描可以觀察到,在一段時間內(nèi)結(jié)節(jié)影經(jīng)歷空洞變并向囊性變進(jìn)展的過程。形成囊腫的程度在常規(guī)X線上常被低估,可以解釋在薄層CT常規(guī)應(yīng)用以前文獻(xiàn)報告的很多所謂“自然緩解”病例。

  3.磁共振(MRI)檢查 MRI在LCH應(yīng)用僅限于評估骨骼和CNS病變。

  4.肺功能檢查 LCH病人可表現(xiàn)出各種形式的肺功能改變,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般來說,肺總量不變而且氣流幾乎正常;常見彌散功能不成比例地減低,提示有肺血管受累;少數(shù)病人出現(xiàn)氣流受限,而且有時與氣道反應(yīng)性增高有關(guān),經(jīng)支氣管擴(kuò)張劑治療后能得到明顯改善。當(dāng)出現(xiàn)氣道反應(yīng)性增高時則可能反映了有COPD共存。LCH出現(xiàn)典型的哮喘表現(xiàn)者不常見。

  Craussman等回顧的23例LCH發(fā)現(xiàn),肺功能改變存在二個主要亞組。第一組表現(xiàn)為肺總量正常,氣流正常或近乎正常。此組病人行肺機(jī)械學(xué)測定時彈性回縮力正常。第二組表現(xiàn)為以限制性病變?yōu)橹鳎慰偭繙p少和彈性回縮力增加。二者彌散功能均明顯減低,限制性病變組常表現(xiàn)為較長病程。

  二個亞組靜息狀態(tài)下平均AaDO2梯度均為正常,然而有5例嚴(yán)重病變病人AaDO2顯著增高且需要給氧治療。靜息狀態(tài)下pH和PaCO2多正常,所以靜息狀態(tài)下動脈血?dú)鈱Σ∽冊u估很不敏感。

  5.運(yùn)動試驗(yàn) 臨床上LCH病人通常表現(xiàn)為活動受限及運(yùn)動耐力下降,且與肺功能異常不成比例。在橫斷面上對23例LCH研究中發(fā)現(xiàn),以作功或以運(yùn)動極量氧耗量(VO2)評估的運(yùn)動能力明顯降低,分別為預(yù)計值的54±4%和44±3%;極量運(yùn)動時每搏氧輸出量降低到56±3%,無氧域降低到VO2 max預(yù)計值的33±1%。最大通氣應(yīng)答(VE max,83±5%)超過了最大作功水平。最大通氣應(yīng)答不受限,而且VE遠(yuǎn)低于預(yù)計的通氣極限值。氣體交換異常表現(xiàn)在隨運(yùn)動的增加而出現(xiàn)AaDO2增大。

  反映肺血管功能的指標(biāo)VD/VT在多數(shù)病人出現(xiàn)異常增高或不下降,提示病變過程中或病理性或功能性累及到了肺血管。

  研究表明LCH病人運(yùn)動耐力下降是由機(jī)械因素和肺血管受累共同引起的。

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    劉凌云 主任醫(yī)師
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