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小兒肺泡性蛋白沉...(小兒肺泡性蛋白沉... )

別名:
小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 繼發(fā)感染 胸膜摩擦音
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 呼吸內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

  1.痰液檢查 先將痰液標(biāo)本固定,用蘇木精伊紅、PAS染色,可見(jiàn)PAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)顆粒,含有針葉狀結(jié)晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無(wú)法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細(xì)胞和其他蛋白質(zhì),故診斷價(jià)值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液塊,加0.1當(dāng)量氫氧化鈉滴入,搖動(dòng),即見(jiàn)其上層變?yōu)榉奂t色,據(jù)此物作光譜分析,與酚磺酞的光譜相同,酚磺酞在酸性環(huán)境下與蛋白質(zhì)有很大親和力。

  2.血液檢查 在無(wú)肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高,恢復(fù)健康時(shí),LDH即轉(zhuǎn)為正常。血常規(guī)檢查,約有半數(shù)病例淋巴細(xì)胞減少。可見(jiàn)血清IgA降低。

  3.線(xiàn)表現(xiàn) 典型X線(xiàn)胸片可見(jiàn)在肺門(mén)周?chē)?jiàn)到細(xì)小彌漫性羽毛狀浸潤(rùn)陰影,從肺門(mén)向肺邊緣擴(kuò)散,呈蝴蝶狀,略似肺水腫;或表現(xiàn)為軟狀低密度的結(jié)節(jié)狀陰影,呈蝶形分布。有時(shí)兩肺下葉顯示浸潤(rùn)性病變,或有些病人開(kāi)始時(shí)呈結(jié)節(jié)狀密度增深影,開(kāi)始各相分離,從兩下葉浸潤(rùn)進(jìn)展為整個(gè)大葉實(shí)變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)。縱隔明顯增寬,X線(xiàn)酷像肺水腫,但無(wú)K-B線(xiàn)。

  4.CT檢查 尤其是高分辨CT對(duì)PAP有很大診斷價(jià)值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變,葉間、葉內(nèi)胸膜增厚而不規(guī)則。

  5.肺功能測(cè)定 顯示限制性通氣功能障礙,肺活量下降。呈彌散功能障礙。動(dòng)脈血?dú)馐狙躏柡投葴p低及慢性堿中毒。

  6.氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查 典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見(jiàn)炎癥細(xì)胞間有大量形態(tài)不規(guī)則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì),PAS染色陽(yáng)性。電子顯微鏡下見(jiàn)肺泡內(nèi)充填物有大量大小不一的細(xì)胞碎片、表面活性物質(zhì)顆粒及其他一些蛋白樣物質(zhì)組成,3萬(wàn)倍顯微鏡下可見(jiàn)這些表面活性物質(zhì)顆粒為具特征性的同心圓排列的層狀結(jié)構(gòu)。

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    彭玉 主任醫(yī)師
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    貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

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  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
    蘇詒英 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營(yíng)養(yǎng)等

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推薦問(wèn)答

問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎,能長(zhǎng)期服用嗎

一般情況下,元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素,其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素,促進(jìn)血紅蛋白的合成,用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足,若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低(血液攜氧能力不足)引發(fā),補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平,從而間接改善腦部供氧,緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱,進(jìn)而影響免疫力,導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后,可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理,長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

問(wèn)外陰瘙癢有包塊怎么辦

外陰瘙癢有包塊需要針對(duì)病因治療,才能夠有效的得到改善。如果是由于過(guò)敏性收縮導(dǎo)致的,可以外用乳酸菌涂抹,能夠起到止癢作用,也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗過(guò)敏藥物治療,比如氯雷他定或者是西替利嗪。對(duì)于尖銳濕疣所造成的,也可以通過(guò)激光或者是冷凍的方式治療,針對(duì)性治療才能夠改善癥狀。

問(wèn)如何彩光脫毛

彩光脫毛需要清洗脫毛部位,然后使用刮刀刮除脫毛部位,并且還需要涂抹上冷凝膠,而且需要根據(jù)皮膚顏色以及毛發(fā)濃密程度調(diào)整光子照射能量,從而有效地去除汗毛,使皮膚變得白皙光滑,效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較好。彩光脫毛后,局部皮膚會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅腫情況,還應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理,短時(shí)間內(nèi)不宜沾水。

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問(wèn)下面塞藥自己怎么塞

下面塞藥患者需要將手部清潔干凈,帶上指套之后將藥物放入到陰道內(nèi),避免出現(xiàn)感染。當(dāng)患者出現(xiàn)陰道炎或者是盆腔炎的時(shí)候,可以選擇直接在陰道內(nèi)用藥,能夠直接到達(dá)病灶,起到消炎殺菌效果改善,出現(xiàn)的白帶異常增多,以及外陰部位有瘙癢癥狀。用藥期間可以選擇穿純棉透氣性比較好的內(nèi)褲。

問(wèn)性愛(ài)時(shí)有血是什么意思

性愛(ài)時(shí)有血通常是指在進(jìn)行性生活的時(shí)候,陰道有出血的意思。性愛(ài)時(shí)有血可能是行為不當(dāng),動(dòng)作過(guò)于粗暴而導(dǎo)致的,也可能是盆腔炎、陰道炎等婦科疾病的因素,如果只是偶爾輕微有出血的情況,一般不必太過(guò)于擔(dān)心,但如果經(jīng)常性的出血,需要及早的用藥治療,比如使用克霉唑制劑等抗菌類(lèi)的藥物。

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