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小兒肺泡性蛋白沉...(小兒肺泡性蛋白沉... )

別名:
小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 繼發(fā)感染 胸膜摩擦音
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 呼吸內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

  1.痰液檢查 先將痰液標本固定,用蘇木精伊紅、PAS染色,可見PAS陽性蛋白質(zhì)顆粒,含有針葉狀結(jié)晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質(zhì),故診斷價值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液塊,加0.1當量氫氧化鈉滴入,搖動,即見其上層變?yōu)榉奂t色,據(jù)此物作光譜分析,與酚磺酞的光譜相同,酚磺酞在酸性環(huán)境下與蛋白質(zhì)有很大親和力。

  2.血液檢查 在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高,恢復(fù)健康時,LDH即轉(zhuǎn)為正常。血常規(guī)檢查,約有半數(shù)病例淋巴細胞減少。可見血清IgA降低。

  3.線表現(xiàn) 典型X線胸片可見在肺門周圍見到細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影,從肺門向肺邊緣擴散,呈蝴蝶狀,略似肺水腫;或表現(xiàn)為軟狀低密度的結(jié)節(jié)狀陰影,呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變,或有些病人開始時呈結(jié)節(jié)狀密度增深影,開始各相分離,從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區(qū)。縱隔明顯增寬,X線酷像肺水腫,但無K-B線。

  4.CT檢查 尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。病變肺組織常呈毛玻璃樣改變,葉間、葉內(nèi)胸膜增厚而不規(guī)則。

  5.肺功能測定 顯示限制性通氣功能障礙,肺活量下降。呈彌散功能障礙。動脈血氣示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。

  6.氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查 典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。在光鏡下見炎癥細胞間有大量形態(tài)不規(guī)則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì),PAS染色陽性。電子顯微鏡下見肺泡內(nèi)充填物有大量大小不一的細胞碎片、表面活性物質(zhì)顆粒及其他一些蛋白樣物質(zhì)組成,3萬倍顯微鏡下可見這些表面活性物質(zhì)顆粒為具特征性的同心圓排列的層狀結(jié)構(gòu)。

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