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小兒大動脈炎(小兒大動脈炎 )

別名:
小兒多動脈炎,小兒高安動脈炎,小兒高安氏病,小兒高安氏動脈炎,小兒縮窄性大動脈炎,小兒無脈病,小兒無脈癥,小兒主動脈弓綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%-75%
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
胸部
典型癥狀:
氣短 盜汗 頭昏 納差 持續性發熱
并發癥:
心肌梗塞 心絞痛 肺動脈高壓 主動脈瓣關閉不全
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血管外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

小兒大動脈炎檢查

   1.紅細胞沉降率增快

血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快,可快至130mm/h。其中發病10年以內者,多數血沉增快,大于10年者則病情趨于穩定,血沉大多恢復正常。

  2.“C”反應蛋白

其臨床意義與血沉相同,陽性率與血沉相似,均為本病病變活動的一項指標。

  3.抗鏈球菌溶血素“O”

這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。本病約半數患者出現陽性或可疑陽性反應。

  4.血象

少數患者可見白細胞增高,也為炎癥活動的一種反應,但中性粒細胞無明顯改變。約1/3患者出現貧血,常為輕度貧血,是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。

  5.血清蛋白電泳常有α1、α2及γ球蛋白增加

白蛋白下降。

  6.血清抗主動脈抗體測定

本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值。血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性,≤1∶16為陰性。大動脈炎患者陽性率可達91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假陰性占8.5%。

  7.胸部X線檢查

  (1)心臟改變:

約1/3患者有不同程度的心臟擴大,多為輕度左心室擴大,重度擴大較少見。其原因主要由于高血壓引起的后負荷增加;其次由于主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。

  (2)胸主動脈的改變:

常為升主動脈或弓降部的膨隆,凸出,擴張,甚至瘤樣擴張,可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現,與病變類型及范圍有關。降主動脈,尤以中下段變細內收及搏動減弱等,是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征。為了提高診斷的陽性率,可加高胸部照片條件,如高電壓攝影、記波及(或)體層攝影有助于顯示這類征象。

  8.心電圖檢查

約半數患者為左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。少數表現為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變。由于肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現為右心室肥厚,左心室后負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。

  9.眼底檢查

無脈病眼底為本病的一種特異性改變,發生率約為14%。可分為3期:第1期(血管擴張期),視神經盤發紅、動靜脈擴張、淤血、靜脈管腔不均、毛細血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常;第2期(吻合期),瞳孔散大、反應消失、虹膜萎縮、視網膜動靜脈吻合形成、周邊血管消失;第3期(并發癥期),表現為白內障、視網膜出血和剝離等。

  10.肺功能檢查

肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關系。通氣功能下降以雙側肺血流受損為多,而彌散功能障礙則少見。由于長期肺血流受損使肺順應性降低,或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。

  11.血流圖檢查

可檢查頭部及四肢血流量,并可同時測定動脈管腔直徑大小,對診斷及了解病情變化或手術后隨訪觀察有價值。

  12.B型超聲檢查

可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等),也可對其遠端分支探查。

  13.放射性核素檢查

用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗,當腎動脈發生狹窄時,由于腎缺血引起腎素系統活性增強,血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮,腎小球濾過壓增高,代償性來維持適當腎小球濾過率。服用巰甲丙脯酸25mg,1h后復查腎照相,若有腎動脈狹窄存在,由于巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用,故腎小球濾過率較服藥前降低,以此來判定腎動脈狹窄。本法診斷陽性率為96.3%,特異性82.7%,較單純腎照相的敏感性(51.8%)明顯增高,而特異性則無何差別。

  14.CT檢查

血管造影(包括DsA)仍是確診大動脈炎的主要方法,主要顯示動脈管腔的改變,但不能觀察管壁的改變為其缺點。CT可以觀察動脈管壁的變化,對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值。可見管壁增厚及鈣化,增強CT掃描,發現管壁強化和環狀低密度影提示為病變活動期。血管造影正常,但可有管壁異常者,有助于大動脈炎的早期診斷。尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變,對重疊部位的血管畸形和復雜血管結構顯示最佳。

  15.核磁共振(MRI)檢查

本法屬無創性檢查,具有多體位、多層面成像的能力。應用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態學及主動脈血流動力學變化,可判定主動脈瓣關閉不全。本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態學的改變。

  16.血管造影檢查

  (1)數字減影血管造影(DSA):

它是一種數字圖象處理系統,由靜脈注入76%泛影葡胺進行造影。為一種較好的篩選方法,操作較簡便,病人負擔小,反差分辨力高,對低反差區病變也可顯示。考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因,故造影時應對頭臂動脈,胸、腹主動脈,腎動脈,髂動脈及肺動脈進行全面檢查。一般可代替腎動脈造影,亦適合于門診病人,但對腎動脈分支病變顯示不清,必要時仍需選擇性腎動脈造影。

  (2)選擇性動脈造影:

可觀察腎動脈狹窄的部位、范圍、程度、遠端分支、側支循環及胸腹主動脈等情況。

  (3)冠狀動脈造影:

近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視。Lupi等曾報道冠狀動脈受累的發生率為9%~10%;阜外醫院發現2例年輕的大動脈炎患者,經冠狀動脈造影證實為冠狀動脈近段狹窄,做了冠狀動脈架橋術,術后活檢診斷為冠狀動脈炎。

  日本Matsubard等對21例大動脈炎患者進行了冠狀動脈造影分析,根據冠狀動脈病理特征分為3種類型:Ⅰ型為冠狀動脈口及其近段狹窄或閉塞,此型最為多見;Ⅱ型為彌漫型,其病變可波及到心外膜分支,或累及數段,所謂跳躍病變(skip lesion);Ⅲ型為冠狀動脈瘤,后兩種類型很罕見。可由于升主動脈病變波及冠狀動脈內膜產生增生性炎變,及中層平滑肌收縮而引起冠狀動脈狹窄或閉塞。

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    蘇詒英 主任醫師
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