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聯合免疫缺陷病(聯合免疫缺陷病 )

別名:
嚴重聯合免疫缺陷病,部分性聯合免疫缺陷病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童
發病部位:
免疫系統
典型癥狀:
皰疹 毛細血管擴張 出血傾向 反復感染
并發癥:
哮喘 溶血性貧血 蕁麻疹 濕疹 紅皮病
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
藥物治療

聯合免疫缺陷病檢查

 1.嚴重聯合免疫缺陷病輔助檢查

體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常:IgG、IgA與IgM很低,但少數病人可能有1~2項Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少,而有些病例則可能基本正常。細胞免疫試驗均異常,外周血T細胞數明顯減少。T細胞功能試驗亦明顯異常。

  2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病

體液與細胞免疫均有異常。IgM降低,IgA及IgE升高,IgG正常或輕度降低。細胞免疫檢查可有不同的異常。皮膚試驗無反應,體外T細胞對PHA和刀豆素反應存在,但對特異抗原如破傷風類毒素和混合反應異種細胞反應極差。T殺傷細胞和單核細胞功能也有變化。血小板減少,中性粒細胞減少,嗜酸細胞增多。可有貧血。

  3.共濟失調毛細血管擴張癥

T、B細胞免疫功能有不同程度異常。可有淋巴細胞減少。T細胞計數降低或正常。對PHA或ConA的淋巴細胞轉化試驗低反應或正常。遲發性變態反應皮膚試驗陰性。40%患者血清缺乏IgA,也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE減少者。B細胞計數和NK細胞活性正常。腦電圖、肌電圖異常。血清甲胎蛋白增高,肝功能異常,血清中可檢出自身抗體。

  4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病

淋巴細胞減少或正常,T細胞減少,T細胞功能有不同程度的缺陷,淋巴細胞對PHA和特異性抗原的反應降低或缺如,對異體淋巴細胞反應正常或降低,遲發性皮膚反應陰性。體液免疫也有不同程度缺陷,血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒細胞減少,嗜酸細胞增多。胸腺小,周圍淋巴組織發育不良。

  嚴重聯合免疫缺陷病,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。

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    蘇詒英 主任醫師
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    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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