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皮肌炎(皮肌炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
發(fā)生于任何年齡,女性略占多...
發(fā)病部位:
皮膚 肌肉
典型癥狀:
瘙癢 丘疹 關(guān)節(jié)疼痛 光過敏 抗Jo-1抗體陽性
并發(fā)癥:
蛛網(wǎng)膜下腔出血 心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

皮肌炎就診?

皮肌炎就診指南針對(duì)皮肌炎患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答,例如:皮肌炎掛什么科室的號(hào)?皮肌炎檢查前的注意事項(xiàng)?醫(yī)生一般會(huì)問什么?皮肌炎要做哪些檢查?皮肌炎檢查結(jié)果怎么看?等等。皮肌炎就診指南旨在方便皮肌炎患者就醫(yī),解決皮肌炎患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 抗Jo-1抗體陽性 、瘙癢、 丘疹 最佳就診時(shí)間 無特殊,盡快就診 就診時(shí)長 初診預(yù)留3天,復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療:每周復(fù)診至 瘙癢減輕后,不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療疼痛減輕后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時(shí)候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 7、家中是否有皮肌炎患者? 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.常規(guī)化驗(yàn) 可見白細(xì)胞數(shù)正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復(fù)合物以及a2和Y球蛋白可增高。補(bǔ)體C3,C4可減少。 2.尿肌酸測(cè)定 在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變?cè)诟鞣N肌肉病變中均可出現(xiàn),對(duì)本病無特異性。 3.肌紅蛋白的測(cè)定 肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高,且其波動(dòng)與病情平行,有時(shí)其改變出現(xiàn)在CK改變之前,但特異性較差。 4.自身抗體檢查 大部分患者的血清中可檢出自身抗體,這些抗體可分為:①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對(duì)肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體,伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體,伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風(fēng)濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。 5.肌酶譜檢查 在疾病過程中,血清中肌肉來源的酶可增高,其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。 碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高,對(duì)肌肉病變的診斷較有價(jià)值。 6.肌電圖檢查 肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌,在細(xì)胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)。典型的改變包括三聯(lián)征:①插入電位活動(dòng)增強(qiáng)、纖顫電位和正銳波;②自發(fā)奇異高頻放電;③低波幅、短時(shí)限,多相運(yùn)動(dòng)單位電位。 7.組織病理檢查 (1)肌炎的主要病理變化是肌細(xì)胞受損、壞死和炎癥,以及由此而繼發(fā)的肌細(xì)胞萎縮、再生、肥大,肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常,表現(xiàn)為肌纖維受損,甚至壞死,同時(shí)有不同程度的再生現(xiàn)象,肌纖維粗細(xì)不一。 (2)皮膚病理改變通常無顯著特異性,主要表現(xiàn)有:表皮輕度棘層增厚或萎縮,基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫,散在或灶狀淋巴細(xì)胞(大部分為CD4+T細(xì)胞)、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著,真皮有時(shí)可見灶狀粘蛋白堆積,阿新藍(lán)染色陽性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎,伴脂肪細(xì)胞黏液樣變性,晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過度,棘層增厚。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑,一般診斷不難,再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。

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