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周期性麻痹(周期性麻痹 )

別名:
周期性癱瘓,強(qiáng)直性周?chē)园c瘓
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
兒童早期至40歲發(fā)病居多
發(fā)病部位:
肌肉 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)
典型癥狀:
感覺(jué)障礙 暴飲暴食 無(wú)力 肌肉肥大 四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱
并發(fā)癥:
猝死
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 外科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療

周期性麻痹有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1.低鉀型 是最為常見(jiàn)的類(lèi)型。本病可發(fā)生于任何年齡,以20~40歲多見(jiàn),男性多于女性。國(guó)內(nèi)多為散發(fā),少數(shù)有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒緊張、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時(shí)發(fā)病,也有在午睡時(shí)發(fā)病。醒時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、無(wú)力。嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹,出現(xiàn)呼吸困難。

  肢體癱瘓雙側(cè)對(duì)稱(chēng),近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時(shí)一般也以下肢為重。有時(shí)頸肌無(wú)力,抬頭困難。肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱。肌無(wú)力一般于數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰,檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肌張力降低,腱反射降低或消失。本病無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)錐體束征,腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。

  部分患者出現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍,心動(dòng)過(guò)速,心律紊亂。重癥者可有血壓下降,嚴(yán)重心律紊亂,治療不及時(shí)可能發(fā)生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。

  發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,通常在1周內(nèi)完全恢復(fù)。發(fā)作頻率因人而異,多者可每天發(fā)作,少者終生僅發(fā)作1次,伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作較頻。病程長(zhǎng)和發(fā)作頻繁者,在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。

  發(fā)作時(shí)的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少。心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長(zhǎng),ST段下降,T波降低,出現(xiàn)u波且常與T波融合。

  2.高鉀型 較少見(jiàn),為常染色體顯性遺傳病。多在10歲以前起病和白天發(fā)病,常因寒冷或口服鉀誘發(fā)。癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續(xù)時(shí)間不等,自幾分鐘至幾小時(shí),一般在1h左右。部分病人可伴有肌強(qiáng)直現(xiàn)象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時(shí)加劇。發(fā)作時(shí)的血清鉀升高,可達(dá)6~8mmol/L。心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短。

  3.正鉀型 很少見(jiàn),也為常染色體顯性遺傳病。多在10歲前起病。發(fā)作前常有嗜鹽及煩渴等表現(xiàn)。多在睡后或清晨發(fā)現(xiàn)肢體無(wú)力,其癥狀類(lèi)似低鉀型,但無(wú)力持續(xù)的時(shí)間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補(bǔ)鉀均可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)的血清鉀正常。

  二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

  1.低鉀型 根據(jù)突發(fā)于睡眠中四肢弛緩性肌無(wú)力,而無(wú)腦神經(jīng)損害、感覺(jué)障礙和錐體束征,及時(shí)作心電圖和血清鉀檢查,結(jié)合以往發(fā)作史,不難診斷。

  2.高鉀型 根據(jù)臨床癥狀及發(fā)作時(shí)血清鉀升高,心電圖高血鉀性改變即可診斷。診斷有困難者可行鉀負(fù)荷試驗(yàn),一次口服氯化鉀4~5g,或每次口服氯化鉀2g,每4小時(shí)1次,連服3次,嚴(yán)密觀察,前者需30~90min。出現(xiàn)肌無(wú)力,血鉀升高,心電圖變化,此時(shí)應(yīng)立即停止試驗(yàn),并予適當(dāng)處理。

  3.正鉀型 發(fā)作前常有嗜鹽、煩渴等表現(xiàn),發(fā)作時(shí)的血清鉀正常。其癥狀類(lèi)似低鉀型,但無(wú)力持續(xù)時(shí)間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補(bǔ)鉀可誘發(fā)。

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