進(jìn)行性脊肌萎縮癥癥狀診斷
多在30歲,男性多見(jiàn),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞,表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損體征,隱襲起病,首發(fā)常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉,也有從下肢萎縮者,但少見(jiàn),遠(yuǎn)端萎縮,肌張力及腱反射減低,無(wú)障礙,括約肌功能不受累,累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活段,常死于肺感染。