非IgA系膜增生性腎炎癥狀
本組疾病在原發性腎小球病中較少見,也是腎病綜合征中為數不多的增殖性腎炎之一,各種病理類型的臨床表現基本相似,無論本病的臨床表現為何種綜合征,幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在,蛋白尿為非選擇性,血尿常為鏡下持續性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出現發作性肉眼血尿,為嚴重的,多樣尿紅細胞畸形的腎小球源性血尿,約1/3以上患者伴有高血壓,高血壓的程度一般比較輕,但也有個別病例,尤其是Ⅱ型患者,可能發生嚴重的高血壓,大劑量的激素治療也有可能誘發高血壓危象,至少有半數的患者出現急性或慢性腎功能不全,在發病初期出現腎功能不全常提示預后不良,患者常于起病后即有較嚴重的正細胞正色素性貧血,表現為面色蒼白,氣短,乏力,并且貧血的程度與腎功能減退程度不成比例,其發生機制尚不清楚,可能與紅細胞表面的補體激活有關,也可能因為毛細血管的病變使紅細胞的壽命縮短。
本病發病時,至少有1/2的患者表現為腎病綜合征,約1/4的患者表現為無癥狀性血尿和蛋白尿,還有1/4~1/3的患者表現為急性腎炎綜合征,伴有紅細胞及紅細胞管型尿,高血壓和腎功能不全,約有一半的患者可有前驅呼吸道感染史,40%在起病前有抗“O”滴度升高和鏈球菌感染的其他證據,有的患者可發生部分脂質營養不良(Barraquar-Simmons病),尤其是Ⅱ型病變,甚至可以在還沒有腎臟病臨床表現時發生,某些患者可顯示X-連鎖遺傳,先天性的補體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發生在本?、裥?,在腎病綜合征時,可發生腎靜脈血栓形成,盡管本病發展有高度的個體差異性,但本病病情總體上呈緩慢的進行性進展,因本?、裥秃廷蛐徒M織病理和免疫病理改變不一樣且為兩種類型的形態,目前臨床上多認為它們是代表不同的疾病,臨床上Ⅱ型更傾向于表現為腎炎征象,新月體腎炎和急性腎衰的伴發率高,而Ⅰ型具有更多腎病的特征,常有先驅感染和貧血,Ⅱ型患者血清常常有持續的低補體血癥,并且發病年齡較小,幾乎所有患者發病均在20歲以下,盡管也有例外,此外,Ⅱ型更容易在腎移植后復發。
?、笮秃苌僖?,主要發生在兒童和青年,10~20歲為高峰,<2歲,>40歲少見,男女發病接近,對于該型的臨床表現描述很少,基本與Ⅰ型的長期臨床改變相似,據Strife的描述,Ⅲ型有C3水平降低,但無C3腎炎因子,非腎綜性蛋白尿的預后比腎病綜合征表現者要好,該型進入終末期腎病的個體差異比較大,在長期的病程中,有些患者病情可以比較穩定甚至逐漸改善。