一、癥狀
起病一般很急(常常能記得具體日期)，最常見的癥狀有頭痛、視力模糊和體重下降，其次為呼吸困難、疲勞、不適、惡心、嘔吐、上腹痛、多尿、夜尿增多和肉眼血尿。頭痛癥狀并無特異，但嚴重的高血壓伴新近發(fā)生的頭痛或轉(zhuǎn)為持續(xù)性者應(yīng)認真考慮有可能轉(zhuǎn)向惡性;76%的初診者有視覺癥狀，90%最后總會發(fā)生。其中最常見的是視力模糊和下降，14%突然失明，可有盲點、復(fù)視和偏盲。體重下降是另一個早期癥狀，其原因(至少部分)是由于惡性狀態(tài)開始時的自然利尿和血容量下降(見前)，而常常發(fā)生在厭食和尿毒癥出現(xiàn)之前。血壓明顯升高，舒張壓一般都超過16.0～17.3kPa(120～130mmHg)，由于良性高血壓和惡性高血壓之間血壓數(shù)值有可觀的重疊，所以對惡性高血壓來說沒有一個具體的臨界血壓高度，譬如原為正常血壓者，如舒張壓驟升至13.3～14.7kPa(100～110mmHg)，可能就是惡性的;反之，亦有舒張壓非常高并持續(xù)多年的原發(fā)性高血壓者，一直未步入惡性狀態(tài)。
惡性高血壓對血管的損害表現(xiàn)為全身性進展性血管病，累及腎臟的時間相對比較晚(此即惡性小動脈腎硬化)，其臨床表現(xiàn)可以從無腎功能損害的少量蛋白尿到嚴重的腎功能衰竭，后者有時甚至無法與終末期的原發(fā)性腎實質(zhì)疾病相區(qū)別。可大致分為4種類型：
①亞急性進展(數(shù)周至數(shù)月內(nèi))，直至終末期腎功能衰竭(1年內(nèi)死亡)，見于無充分治療病例;
②只有暫時的腎功能損害，見于在發(fā)病初期即能有效的控制血壓者;
③發(fā)現(xiàn)惡性高血壓時已有高血壓神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(見下)、嚴重的高血壓和腎功能衰竭;
④少尿型急性腎功能衰竭。
二、診斷
系統(tǒng)性血管炎，本病系指一組以血管壁(主要是動脈)炎癥和壞死為基本特點的疾病，包括結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性血管炎及肉芽腫(Churg- Strauss病)韋格納(Wegner)肉芽腫、巨細胞性動脈炎、川崎病及Takayasu動脈炎等，這些病的發(fā)病大多與免疫機制有關(guān)，都可以有蛋白 尿、血尿、高血壓、腎功能減退等腎損害表現(xiàn)，其中結(jié)節(jié)性多動脈炎和韋格納肉芽腫還可以繼發(fā)惡性高血壓，但各種系統(tǒng)性血管炎都有它們各自的臨床特征(尤其是 腎外表現(xiàn))，個別困難病例可作腎活檢明確診斷。
臨床診斷為惡性高血壓及惡性小動脈腎硬化者，如缺乏原發(fā)性高血壓和慢性腎小球腎炎既往史，高血壓和尿異常先后分辨不清，則判斷此惡性高血壓及惡性小動脈腎硬化是由原發(fā)性高血壓來的還是由慢性腎小球腎炎繼發(fā)而來比較困難，年紀(jì)比較輕 (40歲以下)，有貧血和雙腎縮小有利于后者的診斷，必要時還要作開放性腎活檢才能確診。
