一、癥狀
1.盤狀紅斑狼瘡
為紅斑狼瘡之最輕型，預(yù)后好。
主要侵犯皮膚、粘膜，很少累及內(nèi)臟，約5%可演變?yōu)?a >系統(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
1)皮損常見于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型，超出頭面范圍稱播散型，日盼后皮損可加重;
2)典型損害為紫紅色斑塊，表面附有粘著性鱗屑，鱗屑下可見角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛孔，逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細(xì)血管擴(kuò)張，萎縮性疤痕，色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面，頭部皮損可致永久脫發(fā);
4)5-10%可演變?yōu)橄到y(tǒng)型，少數(shù)可致癌變;
5)少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽性，如γ球蛋白升高，類風(fēng)濕因數(shù)陽性，白細(xì)胞降低，血沈快。
2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡
1)皮損有特征性，可分為兩型。①環(huán)形紅斑形;②丘疹鱗屑型。本病皮損表淺，愈后無萎縮性疤痕;2.90%皮損呈單一型，10%兩型皮損共存，10%合并盤狀紅斑狼瘡皮損，20%合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。
3)易發(fā)生光敏，可反復(fù)發(fā)作;
4)系統(tǒng)損害輕，可有肌肉和關(guān)節(jié)疼痛，10-20%有輕度腎炎，心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見，本型可與盤狀紅斑狼瘡并存，約1/3病例符合美國風(fēng)濕病協(xié)會的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn);
5)實驗室檢查：大部分人有高γ球蛋白血癥，類風(fēng)濕因數(shù)陽性，80%抗核抗體陽性，70%有特異的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗體，個別補(bǔ)體水平低。
3.系統(tǒng)型紅斑狼瘡
可侵犯全身皮膚和多個臟器，是紅斑狼瘡中最重的一型，青中年女性發(fā)病多。
1)典型皮損為面部蝶形紅斑，甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑，指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍，其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等;
2)關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。為常見早期癥狀之一;
3)多器官受累：可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官，其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身癥狀：不規(guī)則發(fā)熱，畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結(jié)腫大，1/3有肝腫大，1/5有脾腫大;
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
由于本病病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端，累及的組織和器官較多，病情復(fù)雜，特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者，或無皮疹，甚至無臨床表現(xiàn)的。現(xiàn)采用的為美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)，共11項：1.顴頰部紅斑;2.盤狀狼瘡;3.光敏感;4.口腔潰瘍;5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;6.蛋白尿(>0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;7.癲癇發(fā)作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性貧血或白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);10.抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽性。 符合以上四項或四項以上始能確診，該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%，倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查，更可高診斷率。
上海風(fēng)濕病學(xué)會(1987)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)有：1.蝶形紅斑或盤狀紅斑;2.光敏感;3.口鼻腔粘膜潰瘍;4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛;5.胸膜炎或心包炎;6.癲癇功精神癥狀;7.蛋白尿或管型尿或血尿;8.血小板<10X109/L(10萬/mm3)或白細(xì)胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性貧血;9.抗核抗體陽性;10.抗dsDNA抗體陽性或LE細(xì)胞陽性;11.抗Sm抗體陽性;12.C3降低;13.皮膚狼瘡帶試驗(非病損部位)或腎活檢陽性。符合上述13項中任何4項者，可診斷為SLE。本標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為95.5%，特異性為96.7%，特別對早期病例，敏感性較ARA的為高。
