一、癥狀
本病各年齡組均可發病,具有貧血,出血,感染及浸潤等白血病常見臨床特征,但與AML或ALL相比,以下表現更為突出:
1、發病時白細胞增高者較多,高白細胞綜合征較易見;
2、髓外浸潤表現明顯,如睪丸,中樞神經系統受累,肝,脾,淋巴結腫大者較多見;
3、多種標準治療方案無效,復發率高,療效差。
二、診斷
1、診斷標準
1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL診斷標準,主要是使用細胞化學,形態學(Auers小體),免疫學及免疫球蛋白重鏈基因重排和T細胞受體基因重排等技術,近來國內外均采用白血病免疫學特征歐洲協作組(European group of immunological characterization of leukemia,EGIL)1994年制定的HAL診斷標準(表2),診斷雙表型必須有一個細胞同時表達髓系及淋系標志。
需指出的是,僅異常表達個別,次要,非本系列相關抗原者不能診斷HAL,而應診斷為伴有淋巴細胞系相關抗原陽性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相關抗原陽性的急性淋巴細胞白血病(MY ALL)。
2、HAL分型
HAL分類尚未統一,目前可根據受累細胞來源與免疫表達不同分為4種不同類型:
(1)雙表型(biphentypic):白血病細胞較均一,患者白血病細胞同時表達髓細胞系和淋巴細胞系特征,即單個白血病細胞同時表達髓系和淋巴細胞系組織化學及免疫標記特征,且細胞計數≥10%。
(2)雙克隆型(biclonic)亦稱雙細胞系型(bilineal):白血病細胞具有不均一性,其中一部分白血病細胞表達髓系特征,另一部分則表達淋系特征,二類細胞分別來源于各自多能干細胞,需限定只有當二類細胞并存,或在半年內相繼發生,方屬此型。
(3)雙系列型(bilined):與雙克隆型類似,但這兩類細胞來源于同一多能干細胞。
(4)系列轉變型(1ineal switch):指白血病細胞由一種表現型轉變為另一表現型(病程多在半年以上發生轉變),白血病化療可能是導致系列轉化(如淋系→髓系,或髓系→淋系)最重要因素之一。