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遺傳性纖維蛋白原...(遺傳性纖維蛋白原... )

別名:
遺傳性纖維蛋白原因子Ⅰ缺乏癥,遺傳性因子Ⅰ缺乏癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
近親婚配者的子女
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
內出血 凝血功能障礙
并發(fā)癥:
脾破裂
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

遺傳性纖維蛋白原...有哪些癥狀?

一、癥狀

  雖然無纖維蛋白原血癥的患者的血液不能正常的凝固,但是,卻很少發(fā)生出血。在纖維蛋白原血癥減少的患者中也會發(fā)生致命性的出血,但是,在很多情況下,要比血友病輕得多。無纖維蛋白原血癥多在嬰兒期因臍帶根部出血不止而得以診斷。臨床表現(xiàn)包括消化道出血和黏膜出血,如經(jīng)血過多等。

  雖然20%的無纖維蛋白原血癥的患者曾發(fā)生關節(jié)出血,但是,其嚴重程度和后果都不如血友病患者。接受纖維蛋白原替代治療的患者中發(fā)生血栓性疾病的概率較正常人為高,其機制尚不清楚。除非纖維蛋白原的水平低于50mg/dl,否則低纖維蛋白原血癥的患者一般不會發(fā)生自發(fā)出血。這些患者可能實際上是所謂低異常纖維蛋白原血癥患者。

二、診斷

  根據(jù)陽性家族史,臨床表現(xiàn)結合實驗室檢查即可診斷。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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