胸壁軟組織腫瘤癥狀診斷
一、癥狀
良惡性腫瘤表現不盡相同，不同組織類型的腫瘤臨床表現也不相同，分述如下：
1.良性胸壁腫瘤
(1)脂肪瘤：
為常見的胸壁良性腫瘤，由成熟脂肪細胞組成，有完整包膜，瘤內有纖維束間隔，與皮膚、筋膜相粘連。好發(fā)于皮下，亦可見于肌肉間。常發(fā)生在背部、頸部肩胛部。通常無癥狀，多為單發(fā)，分硬性和軟性兩種，后者可生長成巨大瘤體。一般瘤體為橢圓形或分葉狀，多向外生長形成外出性腫塊;也可向胸腔內生長，或同時向內、外兩個方向生長，形成啞鈴狀;有的自胸內向鎖骨上窩竄出。切線位X線片及體層片，可見脂肪瘤體呈透亮區(qū)，瘤內偶有鈣化。MRI或CT顯示腫瘤邊緣清晰、均勻一致的脂肪密度影;若瘤體貫穿全胸壁，則局部肋間隙增寬，多無痛生長;如無癥狀，且明確的放射學診斷，無需處理;如腫瘤增長或有癥狀，可沿邊緣完整切除;少見復發(fā);腫瘤小者切除無困難，巨大而進入胸腔者，須做開胸切除。
(2)神經鞘瘤：
良性神經鞘腫瘤好發(fā)在青年及中年人;常無癥狀;MRI顯示源于周圍神經的偏心腫瘤;組織學包括：Antoni A或Antoni B細胞;Antoni A：小的梭狀細胞、扭曲的神經核、胞質不清、透明空泡;Antoni B：細胞成分很少。治療：保留神經的腫瘤切除。
(3)神經纖維瘤：
單發(fā)或多發(fā)(見神經纖維瘤病);多數腫瘤部位表淺、生長緩慢、無痛;在累及大神經時，其可能呈啞鈴型;組織學：扭曲、延長的細胞束，有波浪狀深染的細胞核;治療：沿周邊切除;在神經纖維瘤病，有5%～30%的病人有惡性變。
(4)血管瘤：
見于兒童和成人;可位于皮膚、皮下、肌肉內;常見的有毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤。毛細血管海綿狀血管瘤是毛細血管和海綿狀血管瘤的混合體，質軟，高出皮膚，呈藍紅色，易潰破出血、感染、壞死和形成瘢痕，可長成較大體積。腫瘤小者宜早期手術切除，范圍較大者，手術切除有困難，破壞性大，目前多用激素及激光療法。海綿狀血管瘤比較多見，皮膚外觀正常，瘤體主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉內兩種。前者比較局限，高出皮膚呈半球形，表面稍帶青色。為大量充滿血液之囊腔所形成，柔軟似海綿，觸診有囊性感，以手掌壓之瘤體會縮小，減壓后又膨大，前者有完整的包膜，一般無癥狀，可做手術切除。后者無明顯界限，常不規(guī)則地延伸到肋間及胸內等深部組織，手術切除出血多，不易切除干凈，術后易復發(fā)。可試用尿素注射療法。巨大的毛細血管瘤或海綿狀血管瘤，可因大量血液滯留嚴重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纖蛋白原等，而產生貧血和凝血機制異常，發(fā)生出血后甚難控制，故應糾正血小板和凝血因子后再做腫瘤切除。
(5)血管外皮瘤：
罕見的血管外皮細胞來源的腫瘤，可位于軀體各部位。可能是良性或惡性，且可從中間型到高度。慢速增長的無痛性腫塊。治療：基于病變的分化程度。
(6)結節(jié)性筋膜炎：
見于年輕人的、疼痛感、快速增大的病變;50%在上肢。組織學：短的不規(guī)則束帶表現，僅少量成熟膠原蛋白。治療：沿病變邊緣的切除術。
(7)滑膜囊腫：
滑膜為附著在關節(jié)周圍的纖維組織鞘，是骨膜的延伸，其內層覆以滑膜內膜。滑膜囊腫即起源于內膜。而腱鞘囊腫，是沒有滑膜內膜結構的關節(jié)周圍囊腫，此類黏液假性囊腫來源于腱膜或肌腱。滑膜囊腫常見于膝關節(jié)，偶見于肩、肘、髖和踝關節(jié)，一些肩部滑膜囊腫可能表現為無癥狀的胸壁腫瘤，瘤體可能生長較快，術后有復發(fā)可能。滑膜囊腫多無癥狀，依其大小和部位，可能會有輕度不適感或鄰近關節(jié)活動受限，壓迫神經、血管罕見。絕大多數病例無明確病因，認為是自發(fā)性的囊腫，創(chuàng)傷、類風濕關節(jié)炎、滑膜炎或Charcot關節(jié)可能與囊腫有關。神經滑膜囊腫可起源于腓神經、正中神經、尺神經或橈神經。胸壁滑膜囊腫可能位于肩關節(jié)或肋間神經，但也可無明確來源。應手術切除，以除外惡性可能。
(8)纖維瘤：
硬纖維瘤發(fā)于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比較少見，多見于肩胛部。發(fā)生的原因與外傷、家族性結腸息肉、激素等有關。因基質多，細胞少，故質地較硬，與肌長軸固定，在橫軸方向可活動。生長緩慢，為無痛性圓形或橢圓形實質性腫塊，大小不定，一旦侵犯臂叢或腋靜脈，可出現神經癥狀及血管阻塞癥狀。在X線片上呈現軟組織腫塊陰影，偶爾肋骨受壓而被侵蝕。其病理細胞形態(tài)雖為良性，但瘤細胞易向周圍組織呈浸潤性生長，肉眼見似有境界和被膜，但組織學檢查并無真的包膜，手術時常發(fā)生切除范圍不夠，致術后易復發(fā)，復發(fā)率25%～65%，故切除范圍應超過腫瘤本身，至少要距肉眼所見的境界外3cm的部位切除。
2.惡性胸壁腫瘤
(1)惡性纖維組織細胞瘤：
類似于惡性的纖維肉瘤。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術前、術中和術后輔以放療。
(2)腹腔外硬纖維瘤：
硬纖維瘤是少見的起源于肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤，以紡錘形成纖維細胞和肌成纖維細胞增生為特征，為低度惡性腫瘤。病因不清，可能與創(chuàng)傷、雌激素、遺傳等因素有關。組織學上為分化好的成纖維細胞，且富含膠原蛋白。多表現為良性腫瘤外觀，但浸潤周圍組織生長，可能為多發(fā)性病變(稱為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位于腹部，在胸部多位于肩部或肩胛部，以青年人最常見，特別是青年孕婦，觸診腫瘤有巖石樣硬度。CT、MRI和活檢有助診斷。治療原則是早期診斷、廣泛切除，如切除標本的抗雌激素受體陽性，可放療、抗雌激素或非甾體類抗炎藥治療。目前認為，抗雌激素可阻止硬纖維瘤細胞的生長，而非甾體類抗炎藥通過干擾前列腺素的代謝，起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長，術后較常見局部復發(fā)。
(3)上皮樣肉瘤：
好發(fā)在青年人手部、大腿、足、膝部的結節(jié)狀腫物。有潰瘍及類似肉芽腫或類風濕小結。可有淋巴結轉移。組織學：卵圓形或多角形細胞，胞質嗜曙紅。廣泛外科切除。
(4)腺泡軟組織肉瘤：
以往曾被稱為惡性類器官性顆粒細胞肌母細胞瘤和惡性非嗜鉻性節(jié)旁體瘤。雖難以確認其準確的來源，但目前病理學界認為它是橫紋肌肉瘤的一個亞型。最常見于大腿前側，胸壁少見，偶有原發(fā)在前或后縱隔的報告。不像其他軟組織肉瘤那樣多經血運轉移到肺，而是更多見腦轉移，有時可長達30年才出現轉移。女性、兒童多見。治療：廣泛切除及放療。
(5)血管肉瘤：
腫瘤組織類似血管內皮，可為原發(fā)或繼發(fā)性，后者多見于乳腺癌放療后。罕見，占所有軟組織腫瘤的1%～2%，惡性腫瘤的0.7%。可位于胸壁軟組織或骨組織內，多表現為突人胸膜腔內的胸壁腫瘤，可致血胸。CT顯示瘤體為密度較高且均勻或不勻的陰影，可見鈣化灶，并有侵襲性生長的特征(如：侵襲肋骨等)，瘤體不被增強。MRI顯示T1和T2窗均為密度不勻的影像，這一影像特征為瘤體內出血所致。治療依賴腫瘤的分化程度和其所在部位，一般認為，胸壁的血管肉瘤應廣泛切除后輔助放療，預后較差。
(6)腱膜透明細胞肉瘤：
青年人好發(fā)。慢性生長、無痛。發(fā)生在肌腱或腱膜區(qū)。治療：廣泛切除，并輔助放療。
(7)皮膚纖維組織細胞肉瘤：
皮膚纖維組織肉瘤，罕見的結節(jié)狀皮膚腫瘤;青年時發(fā)病;中度分化;局部復發(fā)，但罕見轉移。治療：廣泛切除。
(8)脂肪肉瘤：
脂肪組織分化來的惡性腫瘤;多位于四肢的脂肪組織內。腫瘤細胞與印戒細胞相似(成脂細胞)。分化程度從低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：腫瘤細胞與良性脂肪瘤難以鑒別。低度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除或加放療;高度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除加放療。
(9)纖維肉瘤：
是最常見的軟組織肉瘤。逐漸增大的無痛性包塊。四肢多見，胸壁少見。發(fā)病年齡在30～80歲。在出現癥狀時，其大小常在10cm左右。X線平片常正常，除非有骨骼侵襲。MRI見腫物密度不均勻。組織學：簇生型或梭狀細胞形，胞質稀少，邊界不清等。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術前、術中和術后輔以放療。
(10)平滑肌肉瘤：
可為高度或低度腫瘤;可能與血管有關;廣泛、根治性手術切除，加放療。
(11)神經纖維肉瘤：
罕見，可為新生或源于神經纖維瘤病;傾向于高度惡性，因此治療需廣泛切除，或輔以放療。
(12)橫紋肌肉瘤：
為兒童、青年人最常見的肉瘤，占兒童軟組織肉瘤的2/3。生長迅速，高度惡性。對多藥化療敏感。組織學：梭狀細胞、多核巨細胞和球拍形細胞等表現。分為3種主要類型：
①胚胎型多見于嬰幼兒，多位于頭頸部或泌尿生殖系統(tǒng)(特別是睪丸、前列腺、陰道和膀胱)，胸壁少見;
②腺泡型多見于青年，多見于周邊肌組織，對放療敏感;
③多形性好發(fā)于老年，常見于四肢肌組織，胸壁少見，雖對放、化療不敏感，但是以上3型中預后最好的。治療：術前化療后廣泛手術切除，并放療。
(13)滑膜肉瘤：
高度惡性;發(fā)生在近關節(jié)部位，但很少為關節(jié)內病變;X線會顯示病灶內鈣化;組織學：腫瘤有梭狀細胞成分和上皮成分的雙重特性。治療：廣泛切除，并輔以放療。
3.瘤性疾病
(1)滑膜軟骨瘤病：
主要是青年人患病，以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現。X線表現為細小的點狀鈣化。組織學表現為滑膜組織化生或軟骨硬結。治療：滑膜切除并摘除其游離體。
(2)多發(fā)性神經纖維瘤：
也被稱為神經纖維瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也稱為雷氏現象(綜合征)。是一種神經皮膚綜合征，主要表現為皮膚的色素沉著(牛奶咖啡斑)和皮下與體內多發(fā)的神經纖維瘤。大約30%的縱隔神經纖維瘤是神經纖維瘤病的表現。
其至少分為2型，即：
①“傳統(tǒng)型”：以皮膚病變?yōu)轱@著，伴有不同程度的其他部位病變;
②“中心型”：皮膚病變不明顯，而以雙側聽神經瘤為主。
其特點為：新生的活嬰發(fā)病率約為1/3000;重要診斷指征是伴有Crowe征，即：腋下、甚至全身皮膚雀斑;除原發(fā)在皮下外，最多見累及骨骼系統(tǒng)，15%累及肺部，神經纖維瘤很常見于后縱隔，發(fā)源于椎根部者可能在椎管內、外形成啞鈴形。原發(fā)在肺實質內的神經纖維瘤罕見。
多發(fā)性神經纖維瘤可并發(fā)以下疾病：
①約20%的35歲以上患者，可發(fā)展成不明原因彌漫性間質纖維化及肺大皰，有人認為肺部纖維性病變與間充質缺陷而導致原發(fā)的膠原蛋白沉積有關;
②有內皮系統(tǒng)異常(嗜鉻細胞瘤);
④約有5%可發(fā)展成神經纖維肉瘤，多轉移至肺;
⑤可伴發(fā)的其他惡性腫瘤有：血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。
二、診斷
須根據病史：年齡、性別、部位、既往史。結合腫瘤及淋巴結的觸診及輔助檢查。
1.大小 較小的腫瘤，其最大直徑<5cm，多為良性腫瘤，而>5cm的腫瘤至少20%是軟組織肉瘤。如果腫瘤位于皮下，其易于觸診，大小可通過物理檢查確定，也可采用超聲、CT或MRI明確。
2.明確深淺 淺表病變更傾向于良性，即使惡性，預后也好于深部腫瘤。腫瘤的深度最好依據物理檢查、超聲或MRI。胸壁任何部位均可發(fā)生，女性需與乳腺腫瘤鑒別。
3.腫瘤硬度 軟組織肉瘤質地較硬，多在體積較大而影響其血運或壓迫神經時，才引起疼痛。脂肪瘤常無壓痛、觸之質軟，深部脂肪瘤(如肌內或浸潤)在肌肉收縮時觸之質硬，但當肌肉松弛時，腫瘤會“變”的柔軟。有感染或炎癥的腫瘤觸之疼痛、體表發(fā)熱。假性動脈瘤偶有因較大而在影像學檢查時看似肉瘤，但體檢可發(fā)現搏動，且可聞及雜音。
4.腫瘤性質 數囊性腫瘤是炎性或良性病變，如：滑膜囊腫或軟組織膿腫。但肩胛下滑膜囊腫因張力較高，常誤診為實性病變。良性及惡性病變均可表現為實性病變。透光試驗是傳統(tǒng)的、簡單的鑒別手段。深部超聲或MRI也有助鑒別。
5.病程 腫瘤快速生長超過2個月很可能是肉瘤，而慢速生長超過20年的腫瘤，甚少是惡性。腫瘤的體積時大時小，常為囊性病變。但是，一定要小心長期存在的腫瘤，軟組織肉瘤偶有表現為數年病史者，軟組織肉瘤在確診前的最長病程可達30年。
6.還應特別注意檢查以下臟器 甲狀腺、乳腺、胸部、肝、腎、直腸(前列腺及直腸腫瘤)。血液項目包括：FBC(白細胞增多癥等)、ESR(常升高)、生化(鈣、磷、肝功及堿性磷酸酶等異常提示轉移)、酸性磷酸酶(前列腺病變和轉移時可升高)、甲狀腺功能檢查、PSA、血清蛋白電泳(骨髓瘤)等。尿常規(guī)：尿Bence-Jones(骨髓瘤)。組織活檢是確診的惟一方法。
7.胸壁腫瘤分期
(1)良性腫瘤分期。
(2)惡性腫瘤分期：基于組織學分級(G)、部位(腫瘤大小)(T)和轉移(M)等因素。此分期有助于評估預后及制定治療計劃。此分期針對原發(fā)結締組織腫瘤，不包括非圓形細胞來源的原發(fā)腫瘤(如：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。
分級(評估生物學的侵襲性)：
G0：組織學良性(分化好)。
G1：低度惡性(偶見有絲分裂、中度分化及局部播散);有很低的轉移可能。
G2：高度惡性(有絲分裂多見、分化差)、轉移率高。
侵襲型腫瘤的特征：非典型細胞結構、常見有絲分裂、廣泛壞死、血運豐富、可見未成熟細胞。
