血管網織細胞瘤癥狀
可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型。腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢，病程可達數年或更長時間;囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周、數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時，常出現顱內壓增高及小腦癥狀，并伴有強迫頭位;位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產生梗阻性腦積水和軀體性共濟失調;位于或接近延髓者可有后組腦神經和腦干的損害;顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環梗阻，其病程也較短。90%的患者有顱內壓增高癥狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例，視力減退占30%，頸強直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、步態不穩、復視、頭暈、視力減退、后組腦神經麻痹等，個別病例有延髓癥狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者，可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數出現癲癇發作。
此外，臨床表現與病理分型有關。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫，顱內壓增高癥狀進展快，病程短，易出現強迫頭位及腦干癥狀。細胞型腫瘤因實質成分較高，病程進展較緩慢，癥狀較晚出現。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，癥狀波動性較大，常可突然惡化。如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激癥狀。
查體可有腦神經障礙、三叉神經感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫，少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等。
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現并發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描，影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
顱內血管網織細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。
患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝、腎、胰多發囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的：
1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。
2.有真性紅細胞增高癥和高血色素癥。
3.眼部發現視網膜成血管細胞瘤。
5.經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。
