一、癥狀
病變表現為無痛性軟組織腫塊,通常位于手指和足趾處,也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。單關節發病是本病的一個規律,但也有罕見的多關節病變。臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現形式:彌漫型和結節型。結節型最常見于手部,彌漫型最常見于膝關節。PVNS也可見于髖關節、踝關節和肘關節等部位。
1.彌漫型
(1)病變可以表現為活躍或不活躍。
(2)在X線上可以見到關節周圍骨侵蝕。
(3)體檢可以發現彌漫性腫塊。
2.結節型
(1)比彌漫型少見。
(2)無彌漫型中出現的骨破壞。
(3)可以引起反復的關節出血,但關節抽吸液可以呈正常顏色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的結節性滑膜炎可能應該與彌漫的色素沉著絨毛結節性滑膜炎區別開來。后者通常累及較大的關節,尤其好發于膝關節。
肉眼觀病變標本呈褐色,這是由于廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。本病常伴有關節的血性積液,致使一些觀察者認為此癥是一種血管異常,而結節性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應性病變,因此二者是不同的。但二者的這種區別在組織學上卻不明顯,因而一些作者用“色素沉著絨毛結節性滑膜炎”這一個名稱來包括這兩種滑膜病變。
二、診斷
根據臨床病變表現為無痛性軟組織腫塊,通常位于手指和足趾處。也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。單關節發病的規律,結合關節鏡影像學檢查及病理可以診斷。