一、癥狀
一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發熱不規則，38～40℃，常訴乏力、不適、關節痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運動量活動減低。
1.前驅癥狀
疾病開始時，可有上呼吸道感染癥狀，如發熱、咽喉痛、關節疼痛、疲倦無力及食欲不振等。持續時間不長，有的一開始就出現皮膚或肌肉癥狀。
2.肌肉癥狀
本病可發生于任何部位的橫紋肌，一般對稱分布，四肢近端和軀干部肌肉較易受累。
(1)患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力，起病時多見于下肢肢帶肌，導致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無力導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布，近端肌明顯，如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛;肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難;重癥累及肢體遠端肌肉，患兒可完全不能動彈。
(2)10%患兒咽喉肌受累，導致吞咽困難
(3)5%患兒面肌和眼外肌受累導致面部表情少、眼瞼外翻，甚至眼肌障礙出現復視
(4)膈肌、呼吸肌障礙發生呼吸困難
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎縮和關節攣縮。
3.皮膚癥狀
3/4患兒有典型皮膚改變，可為首發癥狀，亦可肌肉癥狀出現數周后才有皮膚病變：
(1)皮疹：
上眼瞼皮膚變為紫紅色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區、軀干部及四肢伸側等處可出現彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
(2)Gottron斑：
關節伸側對稱性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色，故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見于近端指間關節，其次掌指關節、遠端指間關節;腳趾罕見;肘、膝、踝關節伸側亦可累及。
(3)甲皺：
皮膚明顯發紅，甲皺毛細血管擴張，毛細血管增厚、彎曲和中斷。
(4)晚期：
可產生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽。
4.消化道癥狀
有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞;胃腸道穿孔時膈下有游離氣體;腹脹時應疑及麻痹性腸梗阻。
5.并發惡性腫瘤
皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上者機會更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發病率為同年齡組正常人的5倍。根據作者統計國內資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他
可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結腫大、雷諾現象、脾腫大，常可累及心、肺、泌尿生殖系統和中樞神經系統。
二、診斷標準
典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對稱性近端肌無力，再結合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷。目前多應用Bohan 1975年提出的標準：
1.對稱性近端肌無力
可伴吞咽困難及呼吸肌無力。
2.典型的皮膚改變
包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關節和近端指間關節背側有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。
3.實驗室檢查
血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉氨酶和醛縮酶。
4.肌電圖異常
①低電位、短時限多相波;②纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長;③安靜時高波幅異常放電等。
5.肌肉活檢
典型肌原性損害。
