一、癥狀:
1.因腫瘤增長慢,初期缺乏明顯癥狀和體征。眼球突出是常見的臨床表現,腫瘤達到1cm直徑后可引起此征。除發生于眶緣或眼球一側的腫瘤之外,慢性進展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可達30mm以上,眼瞼擴大變薄,包繞突出的眼球。多數病例屬中度眼球突出。由于腫瘤多發生于肌肉圓錐及眼眶上部,表現為軸性眼球突出,或伴有眼球向下移位。發生于眶下神經支的腫瘤位于眼眶下部,驅使眼球向上移位。腫瘤原發于眶前部或晚期就診者,眶緣可捫及腫物。表面光滑,中等硬度,實體性或囊性感,可以移動。起源于感覺神經者可有觸痛。眼底鏡檢查常可發現視盤原發萎縮或視盤水腫。因眼球被壓迫,出現脈絡膜-視網膜皺褶或水腫。復視和眼球運動障礙多見于腫瘤發生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經或具有明顯眼球突出的病例,考慮為壓迫眼球運動神經,引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據一定位置引起的機械性阻力,而非運動神經障礙。因腫瘤多位于神經干的一側,發生腫瘤神經功能障礙并不多見。發生于眼神經分支的,壓迫、刺激可有自發疼痛和捫診時觸痛,1/3~1/2患者可有此癥狀。
2.眶內神經鞘瘤壓迫眶壁,骨質吸收。向鼻竇或顱內蔓延,可引起鼻塞、頭痛等有關癥狀。
3.神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬末梢神經腫瘤,有時兩種腫瘤可發生在同一個體。
4.本病多發于中年患者,漸進性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時;CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形,合并腫瘤內囊變,位于眶上部,腫瘤蔓延至顱內時呈啞鈴形都應懷疑神經鞘瘤。