小兒變形性肌張力障礙一般治療
一、治療
應(yīng)進行綜合療法，需多學科協(xié)作制定治療和康復方案，包括神經(jīng)、理療、職業(yè)治療和特殊咨詢等。亦應(yīng)有心理治療和情緒調(diào)整。藥物治療適用于每一病例。
1.左旋多巴(Levodopa，L-dopa) 劑量開始為0.7～2.9mg/(kg·d)，分2～3次口服。為減少用量和減輕副作用，左旋多巴應(yīng)與卡比多巴(Carbidopa)或芐絲肼(Benserazide)合用。后2種藥物的劑量0.2～0.7mg/(kg·d)。效果不明顯時，可加量，左旋多巴最大量不超過300mg/d。副作用有惡心、嘔吐、多動、注意力不集中、幻覺、運動障礙等，減量后好轉(zhuǎn)。近年來發(fā)現(xiàn)一部分病例用左旋多巴有特效。
2.鹽酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明顯，可用苯海索(安坦)，這是一種抗膽堿藥，小兒可耐受較大劑量。開始量2～4mg/g，常用量30mg/d，分3次服。必要時逐漸加量。
3.安坦與其他藥物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定)，或與丁苯那嗪合用。療效仍不滿意時可加用右苯丙胺，或加鋰劑。
4.其他方法 少數(shù)病例用卡馬西平(酰胺咪嗪)或用巴氯芬有效，也有的用溴隱亭(溴麥角環(huán)肽)有效，后者是多巴胺激動劑。肉毒桿菌毒素注射適用于單純的特發(fā)性局部性肌張力不全，如斜頸、書寫痙攣等，對于全身性肌張力不全的經(jīng)驗尚不足。本病需要長期服藥治療。
二、預后
本癥進展緩慢，發(fā)病5～10年可致殘，此后穩(wěn)定，約20%自發(fā)性短暫緩解。隨病情進展，可致肢體變形，部分常靠軟椅行動，少部分死于并發(fā)癥。通常發(fā)病越早，肌張力不全更易變?yōu)槿硇裕?1歲前發(fā)病者中有60%～80%;11～20歲發(fā)病者中有25%～60%，最終發(fā)生全身性肌張力不全。
